任昀斌医生的科普号

典型的遗传性压迫易感性神经病(HNPP)1遗传方面 HNPP是一种常染色体显性遗传病，家族史阳性率很高，男女发病均等。2临床方面 HNPP多在10～30岁发病，男女发病均等。表现为反复发作的单神经病或多神经病，多于轻微牵拉、压迫或外伤后反复出现，症状多在数周或数月自行恢复，少数可残留神经系统体征。3电生理方面 电生理的改变远比临床要广泛的多，HNPP电生理异常的特点是弥漫性的神经传导速度(NCV)减慢，甚至在临床上没有症状的肢体也有NCV异常。有人提出不论有无临床症状，如果患者肌电图发现有：①双侧正中神经远端运动潜伏期(DML)延迟，MCV减慢不低于40 m/s；②腓神经DML延迟，或MCV减慢；③正中神经掌至腕SCV减慢。可以作为HNPP诊断的重要依据；如果双侧正中神经DML或腕部的SCV正常，可以排除本病的可能。4病理学方面 HNPP具特征性的病理改变，主要表现为局灶性的髓鞘增厚，形似腊肠，位于郎飞氏结旁，轴索完好，电镜可观察到髓鞘板层层数增多。这种典型的腊肠样结构形成是HNPP最特征性的病理改变，并被公认为具有诊断意义的病理学特征。5HNPP诊断要点 ①反复发作性单神经或多神经麻痹；②电生理有弥漫性神经传导异常；③阳性家族史；④周围神经病理有腊肠样结构形成。临床医师要注意与遗传性神经痛性肌萎缩、腓骨肌萎缩症、嵌压性神经病相鉴别。对这类病人应避免局部压迫或牵拉，以减少神经麻痹的发生。资料来源：中国神经精神疾病杂志 1999年第2期 《遗传性压迫易感性神经病(4例临床与病理)》病例特点：1，14岁男性患者，左手伸指无力4年，右手伸指无力两年.右手拇指无力一周入院2，查体：颅神经(-).桡骨膜反射(-)余反射正常,前臂肌肉及右手骨间肌萎缩3，辅助检查：肌电图:所检肌肉运动电压增加,右拇短展肌可见巨大电位.感觉传导速度正常.腰穿:压力160mmH2O csf 蛋白47(理改变为节段性脱髓鞘和局灶性髓鞘增厚，形似腊肠样结构。HE染色可见神经纤维增粗、肿胀。Flemming染色可见部分有髓纤维髓鞘明显增厚、肿胀，伴轻度髓鞘脱失，增粗的纤维呈洋葱球样改变，纵切面可见增粗的纤维呈腊肠样，间质无炎性细胞浸润及血管增生。剥离单神经纤维纵切面观察，可见局灶性髓鞘增厚，形似腊肠样，位于郎飞结旁或结间，郎飞结长短不一，髓鞘厚薄不均。电镜可见髓鞘板层层数增多，板层间隙正常，无轴索变性，无髓纤维和神经膜细胞无明显异常。节段性脱髓鞘和髓鞘再生是HNPP的另一种常见病理改变，表现为郎飞结长短不均，直径大小不匀，横切面薄髓鞘纤维，提示慢性脱髓鞘和髓鞘再生。极少数见到“洋葱球”样改变。偶可见轴索变性。一般病例有髓纤维的密度和纤维大小无明显变化，少数病理显示大直径的有髓纤维减少。 【诊断要点】 临床表现HNPP发病年龄差异较大，可在7～62岁，但大多在10～30岁起病。临床表现为反复发作的急性单神经病或多神经病，多于轻微的牵拉、外伤或压迫后反复出现。症状持续数天或数月，逐渐自行恢复，大多数可以功能完全恢复正常，少数患者可残留部分神经系统体征。同一患者可能在一生中有过数次不同部位神经麻痹，有时由于外伤轻微，以致患者不能确定有过外伤或压迫。许多患者可以追溯到儿童期就有经常发作性肢体麻木，如在睡眠之后或某一固定姿势后出现受压部位麻木、无力，持续数小时至数天，而不是像正常人那样在几秒或几分钟内缓解，由于程度轻或持续时间短而未被重视。受累的部位多是神经干，尤其是容易受压的部位，如尺神经的肘部、正中神经的腕部、胫神经的腓骨小头部位，也有的表现为反复发生的臂丛神经麻痹。颅神经受累罕见，有报道面神经麻痹、三叉神经分布区感觉过敏。神经系统检查可以发现受损神经所支配的肌肉无力或萎缩，皮肤感觉丧失。许多患者还有广泛神经损害的体征，肢体远端腱反射减低或消失，手或足部肌肉轻度无力和萎缩，远端振动觉减退，而患者并无这些方面的主诉，这在病程长的患者更常见。有的患者还有杵状指、高弓足。在同一HNPP家族中，有的患者无反复发生神经麻痹的病史，而仅有其他广泛神经异常的体征和神经电生理改变。 实验室检查血液生化、免疫、脑脊液化验检查均无异常发现。HNPP的电生理异常表现为弥漫性（包括临床上受损或未受损神经）的NCV减慢。针电极肌电图显示瘫痪的肌肉出现失神经电位，波幅和时限均增加，有自发电位，多相波增多。而未受累的肌肉改变可不明显。但是，无论是临床上受累的神经还是从未受累的神经均有神经传导速度减慢，部分患者可见到暂时性或持续性传导阻滞，远端运动潜伏期延长，感觉和运动诱发电位波幅降低和离散，提示慢性阶段性脱髓鞘和再生。传导阻滞，尤其是持续存在的传导阻滞在其他获得性或遗传性神经病比较少见，被认为有相对的诊断特异性，可能与局部髓鞘增厚压迫神经有关。腓肠神经活检可以帮助确定HNPP，石蜡包埋髓鞘染色或电镜包埋甲苯氨蓝染色，横切面上可见有髓纤维密度大致正常或轻度减少，大、小有髓纤维比例和分布也无明显异常，典型的异常所见是散在数量不等的巨大有髓纤维，髓鞘增厚，轴索大小正常，此外，还可见到薄髓纤维。剥离单纤维可以见到郎飞结长短不一，有节段性脱髓鞘，髓鞘局灶性增粗，形似腊肠样。超薄切片，透射电镜下可证实巨大的有髓纤维为髓鞘板层增多，板层疏松，轴索大小和结构无异常，无髓纤维正常。 鉴别诊断HNPP的诊断要点：①反复发作性单神经或多神经麻痹；②电生理有弥漫性神经传导异常； ③阳性家族史；④周围神经病理有腊肠样结构形成；⑤基因检测有17p11.2上1.5Mb大片段缺失。目前实时荧光定量PCR（ real-time quantitative polymerase chain reaction） 检测法是一种快速、敏感而特异的方法，可以检测出PMP22 基因的重复或缺失，用于诊断CMT1A及HNPP。HNPP应注意与以下疾病鉴别：①遗传性神经痛性肌萎缩，属常染色体显性遗传性周围神经病，多于10～20 岁起病，主要表现为发作性的痛性臂丛神经麻痹，肌萎缩较HNPP明显，肌电图检查受累肌肉有失神经表现，但远端MCV基本正常，无弥漫性神经传导速度异常。该病致病基因定位于17q25。②嵌压性神经病，与HNPP的单次发作较难鉴别，但HNPP有家族史，且有弥漫性神经传导速度异常。③炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是一种自身免疫性疾病，可分为急性和慢性两种。对于临床症状不典型且反复发作者，或家族中有类似病史者，应高度怀疑HNPP的可能。 【治疗概述】目前本病的治疗主要是营养神经对症治疗，只能改善临床症状，无特效的治疗手段。故关键在于预防，当发生肢体的神经麻痹时，应给予恰当的治疗，如给予神经营养药、用夹板固定、物理治疗等，促进神经恢复，避免继发的关节损伤和挛缩。尽管神经功能的恢复往往需要数月，但大多数患者的肢体功能可以恢复。也有少数反复发生的患者会遗留轻微的功能障碍。一般来说，HNPP患者的寿命和正常人一样，并可保持良好的生活质量。遗传性压迫易感性神经病(4例临床与病理)遗传性压迫易感性神经病(4例临床与病理)中国神经精神疾病杂志 1999年第2期第0卷 论著与学术交流作者：詹淑琴 李存江 王向波 徐庆中 卢德宏单位：詹淑琴 李存江 王向波:首都医科大学宣武医院神经内科(100053)；徐庆中 卢德宏:病理科 关键词： 周围神经病；遗传性疾病 【摘要】 目的 从临床、电生理及病理方面对遗传性压迫易感性神经病(HNPP)进行探讨，以提高对本病的认识。方法 4例经临床及腓肠神经活检确诊，肌电图检测临床受累或未受累的肢体的感觉或运动传导速度；腓肠神经活检标本分别做HE、Masson染色和Flemming染色光镜观察。结果 肌电图为广泛神经传导异常，甚至出现在临床未受累的神经支配区；腓神经活检显示部分神经纤维明显增粗，轴索正常。结论 HNPP与遗传关系密切，但也有散发，电生理检查是重要的筛选手段，神经活检见到髓鞘增粗或典型的腊肠样结构是重要的确诊手段。 遗传性压迫易感性神经病(herediary neuropathy with liability to pressure palsies, HNPP)是一种少见的常染色体遗传的周围神经病。临床主要表现为青少年起病，轻微外伤或受压后反复出现肢体麻木、无力。周围神经病理学特征为节段性脱髓鞘伴腊肠样结构形成，又称为腊肠样神经病。国内文献报道很少，现将我院病理证实的4例病例报道如下。 1 资料 本组4例病历资料如下： 例1：女性，31岁，6年前盘腿坐10分钟后出现左下肢发麻，左小腿和足无力，行走时左足拖地，在我院诊断为“腓总神经麻痹”，给予甲基强的松龙及神经营养药治疗，1个月后才开始恢复。3周前早起左足无力，足下垂，无麻木及疼痛，再次入院。平时经常出现短暂的肢体麻木。入院检查：双上肢肌力5级，左下肢肌力远端2～3级，足背屈、趾屈力弱，左跟腱反射减弱，左足背有痛觉减退。脑脊液蛋白230mg/L，WBC 0；肌电图显示：双正中神经、尺神经，双胫、腓神经运动传导速度(MCV)及感觉传导速度(SCV)均有不同程度的减慢。 家族史：母亲及一姐一妹均有类似症状。 例2：女性，44岁，例1之胞姐。17岁在插秧时受凉后出现左足无力，不麻，能行走，进行中药治疗，2月后肌力恢复正常。27岁时又感左足无力，症状较前轻，给予神经营养药等口服，2～3月后完全恢复正常。平均偶有闪电样右手麻木感。神经系统检查发现除双下肢腱反射偏低以外，无阳性体征。肌电图显示四肢MCV及SCV均有轻度的减慢。 例3：男性，12岁，2年来反复发作性双手麻木、偶伴有无力，常在用手开水龙头或系扣系等动作时出现，时间很短。10天前无诱因出现双手麻木无力，呈持续性，精细动作受累。神经系统检查：除双手握力稍差外，腱反射双上肢稍弱，余肌力、腱反射正常，无肌萎缩。腰穿压颈试验通畅，脑脊液蛋白452 mg/L；颈MRI：C3～4椎间盘轻度变性；肌电图示双正中神经，双胫、腓神经MCV及SCV减慢。 家族史：父母亲正常，独子。 例4：女性，30岁，5年前发现左小腿变细，无肢体无力及麻木，照常做家务；近2年左小腿明显变细，劳动后左小腿易疲劳和乏力，并伴有左上肢、左小腿阵发性钻痛、麻木。平时坐位时易出现双下肢麻木感。神经系统检查：四肢肌力5级，左胫前、后肌肉轻度萎缩，左膝、跟腱反射减弱，左小腿外侧有痛觉减退。腰椎片示：腰1～2脊柱裂，肌电图显示：四肢MCV正常，双侧正中神经、胫神经SCV减慢。 家族史：父亲患“脊柱裂”，无类似病患者。 2 结果 2.1 肌电图结果 例1～3显示四肢MCV及SCV均有不同程度的减慢，正中神经MCV均不低于45 m/s；例4显示四肢SCV减慢为主，MCV正常。 2.2 腓肠神经活检结果 例1(图1)Flemming染色可见部分有髓纤维髓鞘明显增厚、肿胀，伴轻度髓鞘脱失，以近中心部为主。增粗的纤维呈洋葱球样改变，轴索轻度变性。HE及Masson染色未见间质及血管增生，也未见炎性细胞浸润。Fig. 1 Transverse section of peroneal nerve, showing,in part,myelinated fibre swollen, loss of myelin sheath and diffuse thick myelinated fibre. Flegmming staining,×401 腓肠神经活检(例1)部分有髓纤维肿胀和髓鞘脱失，可见散在粗大的有髓纤维。Flemming染色，×40 例3(图2)HE及Flemming染色有髓纤维呈节段性脱髓鞘，部分有髓纤维明显增粗，呈洋葱球样改变，纵切面可见增粗的纤维呈腊肠串样，未见轴索变性。间质未见炎性细胞浸润及胶原增生。Fig. 2 Longitudinal section of peroneal nerve, showing thick myelin sheath with a shape of sausage, accompanying segmental demyelination. Flegmming staining, ×402 腓肠神经活检(例3)纵切面上髓鞘增粗形似腊肠，伴有节段性脱髓鞘。Flemming染色×40 例4(图3)HE染色可见大量增粗、肿胀的神经纤维,Flemming染色有髓纤维的髓鞘明显增厚，呈洋葱球样，个别巨大的有髓纤维直径达27 μm。在个别神经束内增粗的神经纤维数量可达25%。纵切面见增粗的有髓纤维与脱髓鞘均呈节段性改变。Fig. 3 Longitudinal section of peroneal nerve, showing thick myelin sheath with a shape of cluster of sausage, accompanying myelin sheath swollen and loss. Flegmming staining.×403 腓肠神经活检(例4)纵切面上增粗的髓鞘形似一串腊肠，伴有髓鞘的肿胀和脱失。Flemming染色×40 3 讨论 HNPP的发病率目前还不清楚，由于本病临床症状轻，多数患者可自行缓解而不遗留任何体征，因而往往被患者或临床医师所忽视。自70年代Behse等［1］首次描述其特征性的香肠样结构以来国外对本病研究的报道很多，而且取得了很大的进展，尤其在遗传方面。而国内对本病的研究很少。 3.1 遗传方面 HNPP是一种常染色体显性遗传病，家族史阳性率很高，男女发病均等。1993年Chance等［2］对3个HNPP家系的9个患者进行研究发现均有17号染色体短臂(17p11.2)上1.5 Mb片段的大片缺失，该区含有人类周围神经髓鞘蛋白22(PMP-22)基因，而且PMP-22的点突变已在某些HNPP的家系中得到证实［3，4］，其与腓骨肌萎缩症(CMT)Ⅱ型的基因定位相同。本组例1、例2来自同一个家系，另外2例无家族遗传史。例4患者及其父亲有隐性脊柱裂，是否与本病有关尚不清楚。本组资料及文献［5］报道均有无家族史患者，因而临床症状符合的患者在未做病理前不能除外本病。 3.2 临床方面 HNPP多在10～30岁发病，男女发病均等。表现为反复发作的单神经病或多神经病，多于轻微牵拉、压迫或外伤后反复出现，症状多在数周或数月自行恢复，少数可残留神经系统体征。本组病例均在30岁以前发病，例1、例2表现为反复单侧腓神经麻痹，例3为反复双上肢的麻木、无力，例4以单肢的肌萎缩发病。前3例发病突然，呈反复急性发作，症状在数天～2月完全恢复。例4没有典型的反复发作倾向，但遗留单肢的肌肉萎缩。 3.3 电生理方面 电生理的改变远比临床要广泛的多，HNPP电生理异常的特点是弥漫性的神经传导速度(NCV)减慢，甚至在临床上没有症状的肢体也有NCV异常。有人提出不论有无临床症状，如果患者肌电图发现有：①双侧正中神经远端运动潜伏期(DML)延迟，MCV减慢不低于40 m/s；②腓神经DML延迟，或MCV减慢；③正中神经掌至腕SCV减慢。可以作为HNPP诊断的重要依据［4］；如果双侧正中神经DML或腕部的SCV正常，可以排除本病的可能。本组4例患者肌电图显示四肢NCV不同程度的减慢，例1～3的MCV、SCV均减慢，且双正中神经MCV不低于45 m/s；例4主要显示广泛SCV减慢。以上4例，不管临床有无症状的肢体，均能看到广泛异常的肌电图改变。所以我们认为电生理检查是本病非常必要的诊断手段，有利于我们发现更多的病例，并作为病理诊断的一种筛选手段。本组患者就是在临床及电生理检查完全符合HNPP异常的情况下，进行腓肠神经活检而确定诊断的。 3.4 病理学方面 HNPP具特征性的病理改变，主要表现为局灶性的髓鞘增厚，形似腊肠，位于郎飞氏结旁，轴索完好，电镜可观察到髓鞘板层层数增多。这种典型的腊肠样结构形成是HNPP最特征性的病理改变，并被公认为具有诊断意义的病理学特征。对于腊肠样结构形成的病理机制不十分清楚，可能与Schwann细胞的缺陷使在髓鞘形成中过多折叠；或多个Schwann细胞覆盖一个郎飞氏结上；或髓鞘脱失与修复等有关［6］。本组病例腓肠神经活检显示部分有髓纤维的髓鞘明显增粗，纵切面见增粗的纤维形似腊肠，并伴有轻度节段性脱髓鞘(见图1～3)；均符合上述特征性病理改变。 3.5 HNPP诊断要点 ①反复发作性单神经或多神经麻痹；②电生理有弥漫性神经传导异常；③阳性家族史；④周围神经病理有腊肠样结构形成。临床医师要注意与遗传性神经痛性肌萎缩、腓骨肌萎缩症、嵌压性神经病相鉴别。对这类病人应避免局部压迫或牵拉，以减少神经麻痹的发生。鉴别诊断⒈CMT1型 两者致病基因相同，电生理检查均有神经传导速度减慢，且CMT1的腓肠神经活检有时也可见到腊肠样结构，因此临床易混淆。CMT1患者有弓型足、脊柱侧弯以及鹤腿样改变多见。 ⒉卡压性周围神经病 两者均有反复发作或以压迫、牵拉为诱因，但HNLP多有家族史和广泛的周围神经传导速度异常可资与卡压性周围神经病鉴别。 ⒊遗传性神经痛性肌萎缩 两者均为常染色体显性遗传，病理检查均可见腊肠体样结构形成，但遗传性神经痛性肌萎缩无广泛的神经电生理异常，且无17p11.2位点突变可资两者鉴别。 ⒋卟啉病、糖尿病和复发性吉兰-巴雷（格林-巴利）综合征 均有缓解复发的临床特点，也应注意鉴别。⒌有报道腊肠体样结构还可见于其他非特异性的运动感觉神经病，需根据临床特征进行鉴别。

在神经内科门诊就诊其中大约有五分之一人以四肢麻木为主诉而就诊，在我们医院肌电图室大约每三人就有一人以双手麻木为原因做肌电图检查。 这些病人大多病史长，经历骨科，神经科，内分泌科等科室初步诊断，诊断结论以：1.颈椎病，2.末梢神经炎，3.脑梗前兆等等。 这些病人大多都服用过活血化瘀的药或营养神经的药。大多经历数月或者数年不见明显好转，或双手肌肉明显萎缩后频繁就医穿梭与各家医院之间。 根据我院肌电图室近2年来以双上肢麻木为主诉的病例进行综合分析及病人追踪，统计诊断结论以：1.腕管综合症，2.单神经病，3.末梢神经炎，单纯的颈椎病引起上肢神经麻木微乎其微。 腕管综合症指腕部因劳损等原因引起腕横韧带增厚，管内肌健肿胀，瘀血机化使组织变性，或腕骨退变增生，使管腔内周径缩小，从而压迫正中神经，引起手指甚至整个前臂麻木无力为主的一种病症。以手工作业的办公室人群或农村手工制作人群多发。女性多于男性。本病的主要症状如下：患者挠侧3个半手指麻木或刺痛，夜间加剧，寐而痛醒，温度高时疼痛加重，活动或甩手后可减轻；寒冷季节患指发凉、发绀、手指活动不灵敏，拇指外展肌力差；病情严重者患侧大小鱼际肌肉萎缩。 建议上肢麻木或四肢麻木患者应该首先在医院的神经内科就诊，检查首选肌电图以排除周围神经病变，最后进一步进行影像学检查，以节约医疗资源和降低自身费用。

肌电图应用肌电图的临床应用肌电图是神经科疾病诊断、预后判断的一项非常重要的检查方法。肌电图检查病人准备：①了解病史和检查目的，确定检查的肌肉及步骤和项目。②根据病情检查需要取合适的卧位或坐位。③向病人讲清检查目的和方法，以取得病人合作。检查程序：肌电图检查无固定的程序，依各个病例的具体情况而异。做肌电图之前应认真采集病史，进行详细的神经系统检查，提出临床诊断的初步意见及希望肌电图解决的问题。肌电检查者尚需熟悉神经肌肉解剖生理，能确定各肌内的部位、并了解其神经支配。在检查前根据其病史和体征，制定一个初步检查计划。一般地说，希望肌电检查时能确定哪块肌肉有异常电位，此肌肉属于哪条神经支配？异常肌电图的性质如何？为此，必须在选定的肌肉上，至少做如下几项观察：①插人电位；②自发电位；③运动单位动作电位。自发活动一定要在所有各检查点上寻找，在检查过程中，必须确定所看到的电位是否为自发的。在记录单个运动单位电位时，为了测定电位的平均时限，要求肌肉作很轻微的收缩，以免引起各个运动单位的干扰，为了确认一个运动单位，最好连续记录三次。不宜在荧光屏上判断运动单位，因为荧光屏上一些微小的变化难于辨认，容易作出错误判断。在检查最大用力收缩时，正确估计病人的肌力是否正常或减低。这项检查结果在很大程度上取决于受检者的合作程度，如受检者未用最大力量收缩肌肉，则不能获得干扰相。神经传导速度检查神经传导速度是研究神经在传递冲动过程中的生物电活动。利用一定强度和形态（矩形）的脉冲电刺激神经干，在该神经支配的肌肉上，用同心针电极或皮肤电极记录所诱发的动作电位（M波），然后根据刺激点与记录电极之间的距离，发生肌收缩反应与脉冲刺激后间隔的潜伏时间来推算在该段距离内运动神经的传导速度。这是一个比较客观的定量检查神经功能的方法。神经冲动按一定方向传导，感觉神经将兴奋冲动传向中枢，即向心传导；而运动神经纤维则将兴奋传向远端肌肉，即离心传导。（—）运动神经传导速度（MCV）1. 电极（1）刺激电极；直径1cm,相距2cm的两个银制或不锈钢的圆盘作为一对刺激电极。（2）记录电极：可使用针电极或表面电极。2．检查方法 检查前将电极浸透生理盐水，置于欲刺激的神经干的皮肤上，刺激电极的阴极置于外周端靠近记录电极处。以尺神经为例，A极置于肘部尺神经沟处，B极置于腕部尺神经干处，在尺神经所支配的小指外展指肌处安放记录电极（C）。刺激电极（B）与记录电极（C）之间安放一电极接地。A和B刺激电极分别与脉冲刺激器连接，并分别给以超强度刺激，经一定时间可记录到由于刺激而诱发的动作电位。3. 分析指标（1）潜伏期：从脉冲波刺激开始至记录到动作电位（M波）出现之间的潜伏时间称潜伏期。以ms表示。（2）传导时间与距离：测定运动神经传导速度时，使用脉冲电流对神经的各个不同端点分别进行刺激，在其所支配的远端记录到动作电位（M波），两个端点潜伏期之差称为传导时间。再从人体表面测出两端点间的距离。3. 神经传导速度 以尺神经为例，假设AC所需潜伏期（T1）为8ms，BC所需潜伏期（T2）为4ms，AC之间距离为28.9cm，BC之间距离为6.4cm，则BC之间的运动神经传导速度为：MCV＝(AC-BC)/( T2- T1)=(0.289-0.064)/(0.008-0.004)＝225／4=56.25m/s（二）感觉神经传导速度（SCV）1．电极（1）刺激电极：刺激指（或趾）时可用环状电极，该电极采用两片宽4～6mm之金属片组成，外覆以绒布衬垫，包绕于手指或足趾，称环状电极。阴极置于近端指节（或趾节），无关电极置于末端指节（或趾节）。（2）记录电极：可用表面电极或针电极，使用表面电极时，电极间距以3mm为宜；针电极由两根金属针极组成，其中一根针插人邻近神经的部位，另一电极插人远离神经部位，针极记录的神经电位幅度较高，波形可呈双相、三相、四相。2．检查方法（1）顺流法：将指环状电极套在食指上作刺激电极，并在神经干一点或二点上记录神经的激发电位。用此法测得的感觉神经的电位比较小。一般不易测得。常需用叠加法才能得到。（2）反流法：电极安放同顺流法，但以神经干上的两对电极作为刺激电极，而以食指或小指上的环状电极作为记录电极。用此法测得的感觉神经的电位较高，一般容易得到。3．分析指标 感觉神经系将冲动从末梢感受器传入中枢，测定感觉神经传导速度时刺激与记录的位置和运动神经传导速度的测定不同，检查时电流刺激神经远端部。在神经近端进行记录。有作者认为SCV的改变对周围神经病变，比MCV更为敏感，特别是在中毒性、代谢性神经病变者。反射检查一、H反射（一）H反射临床上通过肌肉的伸张反射可以估计到运动神经元在张力不同条件下的兴奋性，但是不能定量地作出客观的记录。用电生理方法刺激胫神经，引起脊髓单突触反射，从而导致它所支配的腓肠肌收缩．这即是H反射。由Hoffmann而得名。如果是叩诊跟腱引起腓肠肌收缩，则称之为腱反射（T反射），这种方法间接地测定运动系统控制的肌梭灵敏度。为了鉴别H反射和F波，刺激强度要逐渐增加，开始H反射波幅是增加的，但在M波出现和继续加大过程中H反射逐渐减少。当强度超过M波的最大波幅而继续加大时H波消失，F波取而代之。H反射的最佳刺激强度是既最大限度兴奋了IA输人纤维，又不同时兴奋运动纤维。(二)H反射正常值胫神经H反射潜伏期正常为30－35ms之间，两侧之间差为1.4ms。（三）H反射临床应用：胫神经H反射潜伏期，提供整个输入和输出通路的神经传导信息。如果是酒精中毒、肾功能衰竭以及其它多发性周围神经病，潜伏期会延长。在糖尿病性周围神经病，可以提供早期诊断。H反射可以因腰骶根的损害而有改变，如S1根受损其表现多为H反射消失或者潜伏期延长。二．F波F波是一种多突触脊髓反射。用弱电流刺激四肢周围神经干时，常见在肘部或腕部用脉冲电刺激尺神经或正中神经引导出所支配肌的诱发动作电位M波后，约经20～30ms的潜伏期，又可出现第二个较M波小的诱发电位，称F波。切断脊髓后根仍有F波，所以它是电刺激运动神经纤维产生的逆行冲动到达脊髓所引起的一种反射。在神经干远端点刺激时，诱发的M波的潜伏期比近端点刺激诱发的M波短，F波的潜伏期延长。F波的波幅不随刺激强度改变而改变，但过强刺激时，F波消失。F波测定方法与运动神经传导速度基本相同．F波潜伏期减去M波潜伏期，即为刺激点至脊髓的往返传导时间。从人体表面可测出刺激点至脊髓（下肢以腰1棘突；上肢以颈F棘突作为测定点）的距离，代入下列公式，即可求出该段F波传导速度。[刺激点至颈7（或腰1）的距离（mm）×2]/[F波潜伏时一M波潜伏时－1.0（ms）]上式中×2是指上行与下行往返路程，减去1.0ms是估计脊髓的延迟时间。F波传导速度可测定肢体近脊髓端的传导速度，而运动神经传导速度则可测定肢体远端的传导速度。两者正好起相互补充的作用。重复神经刺激技术（RNS）一、常用的神经对MG病人来说，近端肌肉灵敏度高，远端肌肉灵敏度（如尺神经支配小鱼际肌）虽不高，但容易固定，伪差小．更为可靠。可用来重复电刺激的神经①腕部尺神经②腕部正中神经③腋神经④面神经较灵敏，一般作用电极置眼轮匝肌肌腹上：而参考电极则放在对侧或鼻梁上。二、低频重复电刺激1.5秒／次刺激为低频刺激，在低频剌激时动作引起的伪差不大，而大多数人能忍受。正常人的波幅递减不超过5－8％，一般以15％作为波幅递减正常范围的最高限。MG病人的波幅曲第2个电位就开始下降，最明显处在第4与第5波，以后稍有回升，如使用腾喜龙或新斯的明，可以使原有的波幅递减恢复正常，这也是有助于诊断的。其它疾病也可以有RNS动作电位波幅递减，如肌无力综合征、肉毒毒性中毒、多发性肌炎、运动神经元病等。三、高频重复电刺激当用超高频刺激时，在正常情况下已经激发全部肌纤维活动了，这样即使有更多的Ach释放，也不能增大电位的波幅，但是在肌无力综合征时，第一刺激不能兴奋所有的纤维，那时电位就有递增的表现。第一波与最后一波比，波幅上升75％为可疑，上升100％以上为异常。单纤维肌电图以往我们使用传统肌电图同心圆针极所测定到是一个Mup，但是不能测到一个Mu内单个肌纤维状况，因为同一Mu的肌纤维是同步性发放的，单纤维肌电图（SFEMG）则能够解决这个问题，它可以测定一个Mu内的单个肌纤维在细胞外的电位．因此SFEMG技术对EMG学的贡献是很大的，它使我们进一步了解肌肉的生理和病理生理；在临床方面，SFEMG也有进一步的测定效能，这就是①肌纤维密度即在记录范围内单纤维电位数目；②测知肌电颤抖，即同一Mu中肌纤维之问的电位传导变化。一、单纤维电位单纤维电位是一个两相尖波，其上升时问为75—200rns，而时限约1ms．单纤维电位的波幅变化很大，可从200μv—20mv, 但常常看到的是1mv—7mv。波幅的变化与电源和记录点的距离有明显相关。二、纤维密度将单纤维电极插人正常人的肌肉，在一个部位一般只能测到一个单纤维电位，偶尔能测到2个电位，如果测到多个，就说明这个单纤维电极半径之内有多个肌纤维是同属一个Mu的，连续测定20次，将20处所得纤维电位数，除以测定部位数，就可以得到平均数，正常人最低值为1.0，平均值1.25－1.61之间，年龄超过60岁平均值增大。三、颤抖jitter（—）定义一系列的神经刺激，同一运动单元的肌纤维电位的潜伏期几乎是相同的．但在us的水平上来分析则有差别，这个小小的差别就是肌电图上的颤抖。（二）颤抖的测定，在测定颤抖时，必须按照要求测定大于200uv，渡幅的单纤维电位，其上升时间要短于300us。多数肌电图医生用平均连续波间值差异（MCD）。这一数值只计算连续电位的短程变化，一般连续一个小时MCD也不变化。大多数计算机化的仪器都会有专门软件来自动分析颤抖，而且用数字或图来显示结果。（三）颤抖的正常值与异常所见颤抖的大小与肌肉的不同及年龄的不同有一定的关系，但如果阻滞出现一次以上，而且MCD值大于55us就属于异常，年龄小于70岁的正常人，伸指总测定的颤抖值相当稳定。颤抖在体温36℃--32℃之间，每下降1℃，增加2－3us；在32℃以下，则每下降1℃，增加7.5us，同时复合的动作电位的波幅也下降，在低温情况下，递质释放减少，可以解释以上变化，如由35℃上升到38℃，不影响颤抖的结果。除神经肌肉接头病以外、其它神经肌肉病也会有颤抖增大，一般先有颤抖增大到80—100us时才出现传导阻滞。四、单纤维肌电图在临床应用（一）运动神经元疾病SFEMG可以显示Mu的不同功能障碍程度，对于诊断和判断预后是有价值的，在传统肌电图未发现异常以前出现SFEMG异常对早期诊断运动神经元损害有价值。（二）周围神经病周围神经损害同样可以出现颤抖增大阻滞，纤维密度增加在再生过程中，这些变化更为明显，酒精中毒性神经病可以在伸指总肌上看到以上的变化，但糖尿病和尿毒症不明显。（三）神经肌肉接头病正常人在测定20对电位时可以有1对颤抖增大，如果有大于2对电位颤抖增大或2个以上阻滞就说明神经肌肉接头传导有障碍，全身型MG有85％－95％SFEMG异常，眼肌型只有面肌颤抖变化，统计学看不出颤抖变化与病情严重程度以及病程相关。但是用Tensilon后颤抖缩小，阻滞减少。（四）肌病进行性肌营养不良一般可以有纤维密度增高和颤抖增大，但有也可以看到颤抖异常缩短的现象，这说明经过肌纤维退变、再生以及神经再生重建1个Mu。纤维密度的增加可能在重组时，局部分布不均的结果。正常肌电图—、插人电位 是指针电极插入、移动和扣击时，电极针尖对肌纤维的机械刺激所诱发之动作电位。正常肌肉此瞬间放电持续约100ms，不超过1s，转为电静息。（一）终板噪音当针电极插人运动终板及附近时，可出现低电压（100p v左右），短时程（0.5～20ms）的负相电位、称终板噪音。（二）神经电位针电极插人瞬间突然发生的一串负电位，30～50Hz／s．最高可达100～130Hz／s，第一相为较高振幅的负相电位，第二相为正相、振幅偏低的双相波（电压200mv左右、时程多在2ms以下），患者有痛感，移动电极消失。（三）肌痉挛电位插人电极后，病人常感疼痛，肌纤维痉挛，出现短时程低电压电位，称肌痉挛电位。可见局部肌纤维抽动。二、电静息当电极插人完全松弛状态下的肌肉内，电极下的肌纤维无动作电位出现，荧光屏上表现为一条直线，称电静息。三、正常运动单位电位正常肌肉在轻微主动收缩时，出现的动作电位称为运动单位电位，它表示一个脊髓前角细胞及其轴突所支配的肌纤维的综合电位或亚运动单位的综合电位。正常运动单位的特征知下。（—）波形由离开基线偏转的位相来决定，根据偏转次数的多少分为单相、双相、三相、四相或多相。一般为双相或三相，两者共占动作电位波形的80%，单相占15%，多相小于10%，通常小于4％。（二）时程（时限）系指运动单位电位从离开基线的偏转起，到返回基线所经历的时间。若做到精确，一块肌肉需测定20个以上运动单位时程的平均值。运动单位时程变动范围较大，一般在3～15ms范围。（三）电压系指亚运动单位肌纤维兴奋时产生的运动单位幅度的总和，即正相峰值加上负相峰值。一般为100--2000 μV，最高电压不超过5mv。（四）运动单位的波形、时程、波幅可受各种生理和技术因素的影响1．年龄 4岁以下多相电位多见：时程随年龄增大而延长，与其波幅无明显关系。2. 低温、缺氧 ①时程延长,温度改变1℃,时程改变10～30％；②波幅降低，温度降低1℃，电压减小2～5％；③多相电位可增加。3. 肌肉 不同肌肉其时程不同，胫前肌多相电位可达12％，面肌时程为四肢肌肉时程的1／2,其波幅也最低，而四肢肌较高。4. 疲劳 多相电位增加，时程缩短。5. 电极 双心针电极较同心针电极时程短；而同心针电极较表面电极更短。四、不同程度随意收缩时肌电相1．单纯相 轻度用力收缩时，只出现几个运动单位电位相互分离的波型。2. 混合相 中度用力收缩时, 有些区域电位密集不能分集，部分区域内可见单个运动单位电位称混合相。3．干扰相 肌肉作重收缩时，运动单位电位相互重叠，不能分离出单个运动单位电位。神经元性疾病肌肉重收缩时，单个或几个运动单位电位高频发放，称高频单纯相。肌病时，肌肉明显无力，但出现密集的高频干扰相，亦称病理干扰相。异常肌电图—、插人电位异常表现为插人电位延长，系肌膜对机械刺激兴奋极度增高所致。（一）插人电位可由正锐波、纤颤电位、束颤电位、肌强直电位、正常运动单位及低电压短时程电位组成。（二）插入电位减弱或消失见于肌纤维严重萎缩，被结缔组织及脂肪代替所致。（三）肌强直电位针极插人或挪动时的瞬间所猝发的高频放电，其波幅和频率先大后小逐渐衰减。扬声器上可闻及轰炸机俯冲或摩托车发动机样特征性的声音。（四）肌强直样电位针极插入后猝发的一系列高频电位波形和频率未见递增递减，而是电位突然出现，又突然消失或呈节律出现。移动针电极时可诱发；呈节律出现时，可见该组电位波幅递增或递减，扬声器上出现蛙鸣的“咕咕”声。二、放松时的异常肌电图出现各种自发电位（—）纤颤电位为失神经单个肌纤维“自发性”活动所产生的动作电位，波形为单相或双相，少数三相，双相多见。起始常为正相，随后继以负相。电压一般为25～300 μV，也有1000μV者；频率2～30Hz／s；时限0.5～2ms，偶见5ms。扬声器上出现不规则的嗒嗒声，如雨点落在橡皮地上的音响，电位密度增多时，似稀饭开锅之“卜卜”声。一般在肌肉失神经支配15～21天“自发”地出现。（二）正相电位（正锐波）为一起始较快，紧随一较慢的逐渐衰减的负后波呈v字形。时限为10～20ms，电压50～2000μ V。一般在神经损伤后5天出现。扬声器上出现粗钝的“砰砰”声。（三）束颤电位系一自发的运动单位电位。时限宽、电压高，此为单个或多个运动单位所属肌纤维兴奋后自发性收缩，临床上肉眼可见肌束颤动。1．单纯束颤电位 波形在四相以下，时限在2～10ms，电压100～2000μ V。一般认为属良性束颤，常为神经肌肉系统有生理变异，如低血钙症、甲状腺功能亢进症等所引起的神经肌肉兴奋性增高，仅有束颤电位不能诊断有失神经性病变。2．复合束颤电位 波形在五相以上，时限为5～20ms，电压一般为100～500μ V。有时可高达4rnv。为病理性，常因慢性前角细胞病变所致，神经根或周围神经受刺激所引起。因此常与纤颤电位等失神经电位同时出现。（四）运动单位电位的异常系正常的动作电位在肌肉松弛状态时呈自发性地爆发。有时一簇簇地呈类似束颤电位的形式．常见于中枢神经系统病变引起的痉挛性瘫痪、神经干被压及面肌痉挛等。五、群放电位是指自发电位的一种，呈节律性、阵发性放电，常见于不同的病理过程如震颤、阵挛搐搦等。频率为4－11Hz，时程为50～100ms，振幅3mv以下。波型多样，由正常的动作电位或多相电位组成。群放电位的时间间隔，多数较规律，但亦有不规律者。三、随意收缩时的异常肌电图(—）多相电位动作电位波形在5相以上（包括5相在内）称多相电位。正常肌肉收缩时，多相电位一般不超过总动作电位数的4％，超过15％以上者为异常。1. 群多相电位 组成多相电位的每一个棘波的时程与正常的双相或三相波的棘波时程相同，即在3ms以上，波形呈锯齿状，位相在5～10相，扬声器上出现粗钝之辗辗声，多见于脊髓前角细胞疾病或陈旧性神经损伤疾患。2. 短棘波多相电位 组成多相电位的每一个棘波时程较短，多在3ms以内，呈刺状起伏似毛刷样，多在10相以上，波幅不等常低于300--500 μV，扬声器上出现磨钝声或玩具机枪声。多见于肌源性疾病、神经变性或神经再生时。在急性神经病变时，多相电位是最早出现的异常电位，得病后在24h以内即可产生，而正锐波都要在5天后才出现，纤颤电位要在2～3周后才有。机理：神经受损时或神经功能在恢复过程中，神经纤维束中各纤维的损害或恢复的程度不一，因而使同一运动单位中神经冲动的传导速度与引起肌纤维收缩的时间先后不一，使各肌纤维不能同时活动而使动作电位呈现多相。意义：1. 单纯多相电位的增多，并不能确定所检肌肉病变是由于失神经性损害或原发肌病所引起。2．多相电位增多．伴有各种失神经电位，说明有失神经性损害。3. 如果多相电位有中等数量以上的增加，伴有少量纤颤电位，并局限于某一肌群，表明有轻度失神经性损害。4. 如果多相电位数量很少，而有大量失神经电位，表明有严重失神经性埙害。5．如果仅有较少量中度多相电位（位相在10相以内），而有很多正常运动单位电位，又无明显的失神经电位，可能并非真正有神经损害而仅为神经肌肉系统的疲劳或抑制，也可能是代谢性疾病（如糖尿病性神经病变）的早期征象。6．如果有多相电位增多而无神经电位出现，肌肉作最大收缩时又呈现干扰相，则可能是原发性肌病。（二）巨大电位在肌肉随意收缩时所产生的一种特大的动作电位，称巨大电位。这种电位频率一般为1～10Hz／s，时程5～30ms，振幅在4mv以上，最高可达25mv。一个巨大电位可相当于50个正常运动单位电位。1. 同步电位 正常肌肉在持续性收缩时各个运动单位是交替活动，就出现互相干扰的非同步性放电；在脊髓前角细胞病损时，使细胞膜丢失了绝缘性,该前角细胞的兴奋常波及邻近细胞, 或者由于病损的前角细胞与邻近正常的细胞组成了侧支联系, 使两个运动单位同时收缩；脊髓前角细胞、神经根、神经丛、神经干、末梢神经支在病损后形成大量侧支，支配其它运动单位的肌纤维，使两个运动单位的肌纤维发生了联系，此时非同步性放电即变成同步性放电，而使得动作电位振幅增大，形成巨大电位。这种巨大电位称同步电位。凡波形呈单相、双相或三相的巨大电位，是完全性的同步电位。凡呈多相波形的巨大多相电位，是不完全性同步电位。机理：一般认为在脊髓前角细胞病变时，小的前角细胞首先变性、消失，残留的大前角细胞则支配了原来小前角细胞所支配的肌纤维，因而使神经支配比率增大。并且由于残剩的前角细胞代偿作用而形成大的电位原，从而形成高振幅的巨大电位。此外，由于前角细胞变性破坏时，前角细胞膜的通透性增高，因而使其他前角细胞间易于出现兴奋的同步性，亦是形成巨大电位的因素。主要见于脊髓前角细胞病变，如运动神经元疾病及脊髓灰质炎。2．再生电位 再生电位与同步电位习惯上均称巨大电位。往往在神经损伤后，特别是神经断裂再吻合后数月至1～2年，出现的巨大电位称再生电位。其波形可以是单相、双相、三相或多相。再生电位的出现，常提示失神经性损害是陈旧性的。神经再生早期，肌肉在作随意收缩，或在针电极插人时，均可出现或诱发一时程短（1～5ms）、振幅低（10～15 μv）的多相电位，称新生电位或初发再生电位，其形态似小齿状在基线上起伏。新生电位的出现说明神经开始有再生现象。一般要在损伤后3个月左右，要比临床上可见的肌肉收缩早1～7个月。新生电位的产生，最初振幅小、电位多，以后随着神经的逐渐恢复，新生电位也逐渐增大、增多，位相则减少。这是因为神经恢复过程中肌纤维是一个一个地相继接受再生的神经纤维的缘故。机理：是因为再生的神经纤维支配了较多的肌纤维，从而使单个运动单位所支配的肌纤维数量增多（亦即神经支配比率加大）的缘故。同步电位与再生电位都是巨大电位，可根据其出现的先后区别。同步电位在前角细胞病变后数日即可出现，而再生电位则要在神经损伤后数月才有。同步电位见于病变脊髓节段的所有支配肌肉，范围较广泛；而再生电位仅见于一定部位周围神经损害的远端支配肌。（三）运动单位电位同步系指在一块肌肉横向间距1～1.5cm以上，两个针电极与肌纤维走向成直角的条件下，两个针同时录取运动单位电位时，两个电位同时出现。最好在肌肉收缩频率控制在3～12Hz／s时，作持续1～2min观察；正常肌肉可有20％的电位同步，在80％以上电位同步时为完全电位同步；多见于脊髓前角细胞病变，也见于周围神经病变，特别是神经根疾病和陈旧性神经损伤，偶见于慢性多发性肌炎。（四）振幅渐增、渐减和低振幅运动单位1. 肌肉最大收缩时动作电位的振幅逐渐增大，见于脊髓前角细胞病变如脊髓前角灰质炎等。2. 肌肉最大收缩时动作电位的振幅逐渐减小，见于神经肌肉接头病变如重症肌无力。3. 随意收缩时出现一种低振幅运动单位电位, 频率为10--40Hz／s, 波形可呈单相、双相、三相或多相。时程较短0.3～3ms。振幅为10～300mV。多见于原发性肌病患者。（五）肌肉最大收缩时异常表现1．单纯相 运动单位数量减少（相当于正常肌肉作轻度收缩时的动作电位），正常的轴突向周围发生侧支去支配失神经的肌纤维，使每个轴突所支配的肌纤维数增多所致，见于神经元性病变。2. 病理干扰相 波形细碎密集, 波幅低，扬声器上出现碎裂的高音调，称病理干扰相。运动单位数量正常，但肌纤维变性坏死，使每个轴突所支配的肌纤维数目减少而造成。见于肌原性病变。3．混合相 肌肉最大收缩时，出现较正常干扰相为弱的电活动形式，即基线上无静止区、但仍能区分出单个动作电位或减弱干扰相．此种状态相当于正常肌肉作中等程度随意收缩时的动作电位。4．无随意运动 完全瘫痪的肌肉，使之随意用力，并无任何动作电位出现，肌电图上电静息状态，称无随意运动，也称为病理性电静息。见于严重的神经肌肉病变及癔病性瘫痪。（六）神经支配的异常健康人当某一肌肉作随意收缩时，其拮抗肌出现松弛，并无肌电活动。但在某些神经瘫痪的病人，当瘫痪肌活动时，原来的拮抗肌亦出现肌电活动，这是神经支配的异常，亦即出现了双重支配。提示瘫痪肌肉呈严重的、或完全性失神经性损害。四、神经传导速度的异常（—）神经传导速度的异常l. 运动传导速度异常 表现为传导速度减慢或潜伏期延长。一般以传导速度低于两个标准差，则显示减慢；潜伏期常能单独反映神经的传导功能。如正中神经腕—外展拇短肌潜伏期超过4.5～5ms时则显示延长，提示该段神经受损；臂丛神经疾病时，刺激Erb氏点在近端肌肉和三角肌、肱二头肌，冈上肌记录诱发电位时，常可根据潜伏期的改变单独作出诊断，不一定伴有传导速度的减慢。2．感觉神经传导速度的异常 表现为感觉电位消失、波幅的降低、潜伏期延长、以及传导速度减慢。但要注意排除技术因素。Norris（1983）将神经传导速度变化分为：1．较正常低3m／s者为轻度延迟。2．低10～30m／s者为中度延迟。3．传导速度在10m／s以下为严重延迟。（二）临床意义神经传导速度减慢主要见于周围神经疾患；脊髓前角细胞疾患时传导速度一般无改变，但如果伴有周围神经变性时，运动神经传导速度可有不同程度减慢，而感觉神经传导速度正常；肌源性疾病时，传导速度在正常范围。一般认为感觉神经传导速度较运动神经传导速度敏感，周围神经疾患在临床症状出现前．即可出现感觉神经传导速度的减慢，而运动神经传导速度正常。神经根压迫症神经传导速度无显著改变，这是因为每个神经内含有多个神经根，一个神经根的受损，并不影响神经传导。肌电图的临床应用—、下运动神经元疾患的肌电诊断下运动神经元疾患的共同临床表现是：该单位支配的肌内发生瘫痪，肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩和无病理反射，由于病损部位不同，临床表现也各有其特征。因此，对患者进行细胞的肌电检查，是较易作出定位诊断的。（—）脊髓前角细胞疾病的肌电图1. 放松时 ①纤颤电位和正相电位呈节段性分布；②束颤电位常见。2. 随意收缩时 ①运动单位电位时限显著增宽，常超过12.0ms；②运动单位电位电压显著增高，常出现巨大电位；③多相电位增加，且以群多相电位多见；④慢性病程可见巨大同步电位，同步实现阳性；⑤最大用力收缩时运动单位电位减少，呈单纯相或混合相。3. 传导速度 运动传导速度正常或接近正常范围，感觉神经传导速度正常。4．反射肌电图 病变的脊髓分节范围内反射都减弱或消失，而在没有病变的脊髓分节的反射均正常。5. 异常肌电位的分布特点 ①脊髓灰质炎时多选择性损伤腰膨大，且不对称，多为单侧性；②进行性脊肌萎缩症时，多先选择损伤颈膨大，且多为对称性。（二）神经根压迫症的肌电图1. 放松时 病变神经根所支配的躯干、肢体、椎旁肌可出现纤颤电位、正相电位，这是因为受压神经发生变性，肌肉失神经引起的。束颤电位以颈椎病较多见，但比纤颤电位出现的机会要少。2．随意收缩时 ①多相电位增加，运动单位电位电压降低、时限延长。神经根后支支配的椎旁肌和骶棘肌出现多相电位增加，对诊断根性病变具有重要诊断价值。②最大用力收缩时运动单位电位数量减少，但并不显著。3. 传导速度 传导速度无显著改变，即使有明显的肌肉萎缩时也是如此。（三）神经丛病变的肌电图颈丛由C1～C4脊神经前支组成。颈丛病变在临床上少见，肌电的诊断意义也不大。臂丛由C5～C8和T1～T2的脊神经前支所组成，臂丛损伤较常见。腰丛由L1～L4和T12前支组成，它主要发出股神经及股外侧皮神经。骶丛由L4～L5及S1～S2的前支组成，主要分支为坐骨神经、臀上神经和臀下神经。肌电图表现（1）肌松弛状态：可有自发性及诱发性失神经电位．呈丛性分布。（2）肌收缩时：按丛性分布．多相电位增多、时限宽、波幅降低，还可出现初发再生电位和再生电位，最大收缩时放电频率减少、呈混合相或单纯相。严重者亦可无随意活动．（3）诱发肌电图和功能试验：传导速度均正常。肌内的反射活动常降低或消失。（四）脊神经病变的肌电图1．脊神经损伤肌电图表现（1）肌松弛状态：被损神经所支配的肌内出现自发性或诱发性失神经电位，如纤颤电位、正锐波等。（2）肌收缩时：多相电位增多，常为短棘波多相电位，动作电位平均时程延长，但亦可正常。有的可出现初发再生电位，最大收缩时动作电位减少呈单纯相或混合相。动作电位平均振幅正常或降低，严重者无随意活动。（3）诱发肌电图：运动传导降度（MCV）与感觉神经传导速度（SCV）均减慢，M波阈值升高，潜伏期延长，呈多相或缓慢上升型波形，振幅降低．时程增宽。（4）异常肌电图按周围神经支配区分布、通过多块肌肉检查，可对周围神经损害的损伤范围和平面作出定位诊断。并可根据肌电图变化来判断周围神经损害后的恢复情况。2．急性感染性多发性神经炎（格林巴利综合征）系由感染、感染后**反应等所引起的多发性周围神经病变引起，常呈对称性肢体运动、感觉与植物神经障碍症状，这类病的病变主要在脊神经的前、后根及周围神经的近体端。临床表现为四肢对称迟缓性瘫痪及感觉障碍，脑脊液可出现蛋白、细胞分离现象。肌电图表现：（1）肌松弛状态：发病3～4周后可见纤颤电位、正锐波等失神经电位，亦可不出现。（2）肌收缩时：多相电位增多，平均时程正常或延长，平均振幅低，亦可正常。最大收缩时．常呈单纯相或混合相，严重时可无随意活动。（3）诱发肌电图：不论在急性期或慢性期．MCV与SCV均有明显的降低。3. 遗传性周围神经疾患 本病常见类型是腓骨肌萎缩症。临床表现为下肢远端肌肉的进行性萎缩，一般不超过股部下1／3，有“仙鹤腿”之称，严重时可波及上肢远端肌肉，但不会超过肘关节。病理改变是周围神经对称性的节段性脱髓鞘和轴突变性。最易侵犯腓总神经。肌电图表现（1）肢体远端肌，特别是下肢的胫骨前肌及腓骨肌改变明显。（2）肌电图上表现为神经元性损害。纤颤电位出现率较高，个别可有正锐波。随意收缩时多相电位增多，少数可出现巨大电位及同步电位。最大收缩时大多呈单纯相或混合相。运动神经传导速度常有显著减慢。4．面神经麻痹 常因面神经管内面神炎症或肿瘤等原因造成面神经周围性麻痹。肌电图的作用主要在于判断其预后。病损后3周作肌电图检查。①肌松弛状态：无任何自发电位，收缩时出现运动单位电位，显示预后性．常在一周内恢复。②肌松弛状态：出现少数纤颤电位，收缩时出现运动单位电位，预后尚佳，常在1～2月内恢复。③肌松弛时出现密集之纤颤电位．收缩时不出现运动单位电位，预后较差，常需3个月以上恢复。④肌松弛时出现纤颤电位，持续3个月以上不出现运动单位电位，恢复时间更长，恢复程度更差。面神经运动神经传导速度测定对早期判定损伤程度和推测预后更为重要。病后两周无诱发电位，提示完全去神经，损伤严重，恢复希望小。可见诱发电位，而潜伏期正常，提示神经失用。如潜伏期延长提示部分去神经支配，预后尚佳。5．糖尿病性神经炎：糖尿病常合并有神经系统病变，常见于周围神经病，其发生率为43～96％，以下肢双侧对称性神经炎为多。肌电图改变：放松时可出现纤颤电位，轻收缩时多相电位增加，重收缩时呈干扰相。运动、感觉传导速度均可改变。二、肌源性疾病的肌电诊断系由各种不同原因如肌纤维的变性、坏死、再生、间质的改变、肌纤维的萎缩与肥大或运动终板的改变，引起一组肌肉的疾患。它们共同表现多为近端肌肉对称性的萎缩、无力、且逐渐加重。肌电图上表现为运动单位电位时限、电压、位相、频率的改变。（一）肌电图表现l. 运动单位改变（1）运动单位电位平均时限缩短。多在5ms以下，病损严重时可缩短到3ms以下，似纤颤电位，系残留的少数肌纤维收缩时产生的电活动，与纤颤电位区别只是前者为自发电位。（2）运动单位电压下降：运动单位电位的电压，是由单位面积内肌纤维的数量和密度决定的，肌原性疾病时，肌纤维数量减少，密度下降，电激动时电压总和也就降低。2．多相电位增加肌病时多相电位显著增加，可达正常的3倍以上，有时被检肌几乎全部出现多相电位。时限短、波幅低、波间连接疏松，有肌病的短棘波多相电位为特征。3. 病理干扰相肌原性疾病时，其波形为①频率高可达800Hz／s（正常肌肉在400Hz／s下）；②电压低，常低于500μⅤ；③连续扫描记录时电位纤细，基线沉墨；④扬声器上出现琐碎爆裂声如炒豆声音。4．自发电位肌原性损害时，一般不出现自发电位。但部分患肌可出现肌强直电位和肌强直样电位、纤颤电位、正相电位、少数出现束颤电位。5．运动单位范围缩小肌原性疾患时，运动单位范围可减少至正常的40％，其原因是肌纤维数量减少丧失了大的运动单位的结果。如使用同心圆针电极检查时，在某一部位出现了密集的运动单位电位，针极稍移动时，则电位消失，由此可间接说明运动单位范围的减少。6. 神经传导速度肌原性疾病时，病变不波及到神经干，传导速度保持正常。但在肌纤维严重损害完全纤维化时，刺激神经不能引出肌肉的诱发电位，有些病例，可见远端潜伏期延长。（二）常见肌病肌电图1. 肌营养不良症 系为肌肉慢性、原发性、进行性、具有家族和遗传倾向。临床特征为①假性肥大型：多在幼儿时发病，面肩肱型及肢带型则在青年期发病；②近躯干端肌有肌无力和肌萎缩，远端肌多正常；③假性肥大型的腓肠肌、臀肌、前臂肌或咀嚼肌常发生假性肥大；①愚者可有翼状肩胛、鸭行步态（腹部向前突，下肢摇摆状）；⑤若骨盆带肌受累则病人在蹲下起立时，需用双手扶膝，才能逐渐站立；⑥感觉正常；⑦血清各种肌酶增高，尿中肌酸增加肌酐减少。肌电图表现（1）肌松弛状态：偶可有自发纤颤电位，插人电位一般减弱。（2）肌轻度收缩时：多相电位明显增多，主要是短棘波多相电位。常出现许多低振幅动作电位（肌病性电位）。平均时限缩短，振幅降低，声音杂碎。（3）最大收缩时：呈病理干扰相，振幅较低，假性肥大型，振幅或正常，甚或稍高。如果肌肉萎缩严重，最大收缩时动作电位也会减少，呈单纯相。（4）神经传导速度正常。2．多发性肌炎及皮肌炎 肌松弛时，多有纤颤电位和正锐波，电刺激时，可诱发出肌强直样电位．或诱发出高频、短时限、由多相电位组成的每秒10--150次的串脉冲，可突然停止。时限缩短（50—60%），多相电位增多达60～80%，用力收缩时为干扰型或混合型，低电压（500μV以下）。3. 肌强直 系指肌收缩后不能立即松弛的一种综合征。它包括先天性机强直，肌营养不良性肌强直，先天性副肌强直，奇异性肌强直和后天性舰强直。肌电图表现（l）肌松弛状态：针电极插人、移动电极、叩击肌腹、机械刺激肌肉均可诱发高频、干扰型放电，可达150Hz／s，电压也随之增减而增减，扬声器并伴有飞机俯冲轰击音或哨音，有时也可出现自发性动作电位。(2)肌轻收缩时，多相电位增多，时限缩短平均振幅正常。最大收缩时呈干扰相，收缩停止后有后放电现象，常持续数秒钟才停止。4. 周期性麻痹 是以反复发作的、骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的、原因不明的家族性疾病，与血浓度有密切关系。肌电图表现（1）肌松弛状态：电静息。发病时插人电位可以消失。（2）肌轻收缩时：完全瘫痪时，无随意运动。不完全性瘫痪时，动作电位数量明显减少，平均时限缩短，振幅降低。发作消失，血钾正常，动作电位即恢复正常。三、神经肌肉接头疾患的肌电图1. 重症肌无力的肌电图（1）放松时：为电静息，（2）随意收缩时：一般为正常动作电位，时限和电压无显著改变。肌肉最大用力收缩时呈干扰相，但易疲劳，持续收缩时，在30s内，出现动作电位进行性降低（逆减现象），数量减少。注射新斯的明后，运动单位电位数量又复增加，电压增高。但在严重病损，肌肉萎缩时其肌电图所见与肌原性疾病相似。(3）神经传导速度正常。（4）神经重复电刺激：重症肌无力时，对重复刺激的反应随个体及病损程度而异。有的患者低频刺激时，即可出现电压下降；有的在低频刺激时诱发电位电压不变，大于50Hz／s的刺激频率时．出现波幅下降，或在低频刺激后紧接以50Hz／s频率刺激，则迅速出现电压下降。也有的低频刺激电压下降，高频刺激电压增加。2. 肌无力综合征的肌电图（1）病损累及神经时出现纤颤电位、正相电位，运动单位电位数量减少。（2）病损累及肌肉时．肌电图出现肌原性损害的特(3）运动神经传导速度正常。（4）重复电刺激：低频刺激时诱发电位的电压低，高频刺激时，诱发电位电压逐渐增加。对新斯的明的反应不佳。肌电图的诊断标淮一、正常肌电图1.插入电位正常。2. 肌松弛状态 电静息3. 轻收缩时 为正常运动单位动作电位，多相电位少于总动作电位的10%；动作电位平均时限一般5—15ms；同一肌肉不同点动作电位同步率低于30%。4. 最大收缩时：呈干扰相；动作电位平均振幅300--4000μV.二、完全失神经性损害肌电图1. 插入电位延长2．舰松弛状态 有纤颤电位、正锐波等失神经电位，也可为电静息。3．轻收缩时（包括轻收缩及最大收缩）无随意活动。三、部分失神经性损害肌电图l. 插入电位延长。2. 肌松弛状态 有失神经电位，亦可电静息。3. 轻收缩时 多相电位增多，超过总动作电位数的10％；动作电位平均时程正常或延长超过15ms．4．最大收缩时 呈单纯相或混合相, 动作电位平均振幅可以降低，正常或增高。四、前角性损害肌电图1. 有部分失神经性损害肌电图表现。2．轻收缩时 出现巨大电位；电位同步率超过30%3. 最大收缩时 动作电位平均振幅增高，超过4000μv，多为高率单纯相。五、肌原性损害肌电图1．插入电位正常。2. 肌松弛状态 多为电静息．偶见纤颤电位。3. 轻收缩时 多相电位增多，常以短棘波多相电位为主．振幅低，时限短于6ms。4. 最大收缩时 动作电位平均振幅低于300μ V；呈干扰相。六、混合性损害肌电图1. 同一病人检查不同肌肉呈现不同改变，有的呈前角性损害或部分失神经损害，有的呈肌原性损害。2. 同一病人的同一块肌肉里，有前角性损害或失神经损害，同时也有肌原性损害特征。

关于前庭前庭医学是一个古老而年轻的学科，尤其是在我国，近20年才取得一定程度的发展，就是在医务界的许多人对此仍比较陌生。虽说前庭与人们的生活、工作乃至生命活动息息相关，但人们，特别是普通民众对"前庭"这个词可能很少听说，所以当生活中面临绝大多数由前庭系统疾病引起的眩晕时，人们往往不知所措也就毫不奇怪了。在眩晕症发病率逐年上升，并有年轻化趋势，加之我们的社会已步入老龄化这样的背景下，向大众普及有关眩晕-前庭医学的科普知识已成了当务之急。1. 人的前庭是什么器官？ 前庭是人体平衡系统的主要末梢感受器官，长在头颅的颞骨岩部内。人的耳朵分为外耳、中耳和内耳(内耳又称"迷路")，前庭就在人的内耳中，是内耳器官之一，由三个半规管和球囊、椭圆囊组成。它和耳蜗紧密相连，总称位听器官。前庭器官小且复杂，弯弯曲曲硬管里套着软管，半规管内和球囊、椭圆囊内还充满着叫内淋巴液的液体。前庭器官有特殊的解剖结构和功能特征。2. 前庭感受器有什么功能？ 内耳的前庭和耳蜗总称位听器官，顾名思义就是感知位置和听觉的，前庭感知人体空间位置，后者负责听觉。前庭的三个半规管感知身体旋转的角加速度，球囊、椭圆囊感知直线加速度。例如坐在行进的车中即使闭上眼睛，不看窗外，也可感知到车的加速、减速或转弯；又如乘坐电梯时那种升、降的感觉，这些都是半规管、耳石器感知的。 前庭感受器感知人体在空间的位置及其位置变化，并将这些信息向中枢传递，主要产生两个方面的生理效应：一方面对人体变化了的位置和姿势进行调节，保持人体平衡；另一方面参与调节眼球运动，使人体在体位改变和运动中保持清晰的视觉，故它对保持我们的姿势平衡和清晰的视觉起重要作用。3. 前庭与眩晕有什么关系？ 眩晕是一种运动性或位置性幻觉，是体内病理、或生理性位置觉刺激与大脑高级感觉中枢的冲突。临床眩晕症是人体平衡系统功能紊乱的表现，包括患者自身旋转感或周围景物旋转感、摆动感、漂浮感、升降感及倾斜感等。而那些头重、昏昏沉沉的感觉及晕厥则不属于眩晕范畴。 人体平衡系统也是由感受器、传入神经、平衡中枢、传出神经和效应器5各环节组成。内耳前庭是人体平衡系统主要 的神经末梢感受器官（其次为视觉和本体感受器）。三者只要其中任何一种感受器向中枢传入的冲动与其它两种感受器的传入冲动不协调一致， 或两侧内耳前庭传入信息失对称便产生眩晕和失衡症状。另一方面，因内耳前庭神经系统是维持人体平衡功能的主系统，且与全身其它系统存在广泛联系，其自身疾患或其它系统疾患累及前庭系统均能导致眩晕。故眩晕多由内耳前庭系统不协调引起，约占眩晕病例的70%。 长期以来，医学上各个学科、各个流派对眩晕的定义虽不统一，但原则上均大同小异，即：眩晕是机体因空间定向识别障碍产生的一种运动幻觉。眩晕发作时，患者突然感到自身或周围的物体沿着一定的方向旋转或左右摇摆，不敢睁眼；行走或站立不稳、向一侧倾斜等平衡失调；可伴有不同程度的恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗等植物神经症状；此时还可能看到患者双眼球多在水平方向上向左或右跳动，这就是医生们常说的眼球震颤，简称眼震。另一方面，眩晕对人类来讲又是极为普遍的感觉，不一定就是需要医治的病症。因为从广义讲，眩晕又有快感眩晕和不适眩晕之分，快感眩晕主要是针对健康人群而言，如人们为求得一时眩晕感而进行的刺激性游艺活动（旋转飞机、木马、荡船等）、适量醉酒以及服用某些“特殊药品”等效应；那些由各种不同病理因素引起，使广大患者感到不适的眩晕才是医学研究的对象，也正是我们要谈的话题。4. 头晕与眩晕是一回事吗？眩晕和头晕不是一回事，头晕和眩晕虽然病人讲述病情是经常混合使用，但在医学上这两者是不同的。首先是病因不同：眩晕主要是由于内耳前庭平衡系统及其相关疾病所引起的特殊症状，而脑血管、高血压及其它疾病引起的头昏眼花感、头重脚轻感才是头晕。另外，体位性低血压造成的眼前发黑、神智恍惚、都不属于眩晕。其次是症状有区别：眩晕是指病人发病时感到天旋地转或自身旋转、倾倒，如坐舟车，发病时两眼紧闭，双手握床，惟恐从床上摔下来，伴恶心呕吐，严重时口吐苦水，腹痛腹泻，面色苍白出冷汗等。症状虽严重，但病人意识清醒，有些病人也可感到周围景物左右摆动，或上下浮动，以上症状称为眩晕，它是内耳-前庭系统疾病所特有的症状。头晕是指病人发病时感觉到头昏脑胀的感觉。比如，高血压病人发病时的感觉、睡眠不足及饮酒过量的头昏沉沉的感觉等应称之为头晕；而那些久蹲、久坐突然站起感到双眼发黑，眼冒金花，站立不稳或某种原因导致短暂意识丧失，突然摔倒等，这也不是眩晕而是晕厥。头晕、晕厥都是由各种与中枢神经系统相关的疾病引起，与内耳性眩晕有本质的区别。5. 眩晕时为什么要查前庭功能？有关前庭的检查有那些？ 因为眩晕多由内耳前庭系统的病变引起，所以临床眩晕患者就诊时，医生常常首先要求患者进行前庭功能检测，以便分析、查找眩晕的原因，采取恰当的治疗方案。 前庭器官小且复杂，长在头颅的颞骨岩部内，既不能像查胸腹部器官那样可以从形态学角度，通过视、触、扣、听或超声等手段查看其形态，也不能像查心脏那样在其体表贴上电极，从电生理角度直接通过描记其电位变化查看功能状态。另外前庭神经系统与全身其它系统又存在广泛联系，故前庭功能检测比较困难、复杂而特殊，临床只能通过前庭反应间接检测其功能状态。前庭反应包括三部分：1.感觉性反应（眩晕），2.运动性反应（眼球震颤、身体倾倒和过示）3.植物神经反应（恶心、呕吐、出汗和面色苍白）。其中眩晕仅仅是主观性感觉，不能客观分析，而第3项虽属客观反应，但缺乏客观分析指标。目前临床只能对眼球震颤和身体倾倒反应对前庭功能进行客观分析，这就是当前临床眩晕诊查中普遍应用的眼震电图和姿势图（包括静态和动态两种）。眼震电图是一套系列系统检测，包括许多项目如：自发性眼震试验、视动、视跟踪验、旋转试验、位置试验、温度刺激试验等。该系列检测比较繁琐、耗时，设备较昂贵，一般在大型综合医院或耳鼻喉专科医院才有开展。 医疗科技的迅速发展使前庭功能检测日臻完善，临床常用有眼震电图（ENG）和姿势图（PG）检查 ，近年来视频眼震图（VNG）、前庭自旋转试验（VAT）、视频头脉冲试验（V-HIT）、动态视敏试验（DVA）、主观视觉直线试验、动态姿势图以及高频旋转试验等新兴前庭试验技术陆续在临床普及应用。天津市第一中心医院耳鼻咽喉头颈外科配备了国际先进的、国内最完善的前庭诊疗设备，极大地缓解了眩晕患者就医困难的为题，“病人眩晕，医生头晕”的被动状态业已成为过去时。 前庭功能检测均属于无创、功能性检查，分别从前庭眼反射、前庭脊髓反射等方面客观评价前庭功能状况，可以明确前庭系统有无异常或病损、病损的程度、损伤的侧别、该病损属中枢性或周围性，进行定位、定性、量化分析，帮助医生诊断、分析病情演变、判断病程阶段及预后等，对眩晕类疾病的诊断、鉴别、治疗具有重要价值。 当然，现在也能够通过CT或MRI获得前庭器官断层影像。前庭脑干或皮层诱发电位研究也取得一定进展，但距临床 广泛应用尚有一段距离。目前仅仅有前庭肌源性诱发电位（VEMP）开始应用于临床球囊功能评估。5. 眼震电图与前庭功能有什么关系？ 临床眩晕患者就诊时往往遇到这种困惑情况，有的医生要求患者检测前庭功能，有的医生或别的医院的医生却要求查眼震电图、姿势图、ENG或PG，病人不知所措。其实，这仅仅是个概念问题，前庭功能检测包括了眼震电图和姿势图等 许多项目，也就是说做眼震电图和姿势图检查就是为了查看前庭功能状态，它们是一回事。眼震电图和姿势图英文分别是：Electronystagmography (ENG)和Posturography ( PG )，临床医生们常常用其英文缩写，这就需要接诊医生向患者交待清楚，以免患者误解。6. 那些患者需要前庭功能检测？ 统计资料显示，70%的眩晕病例是由于前庭系统疾患或累及前庭系统的疾病引起，所以眩晕患者就诊时，首先要考虑前庭系统是否出了问题，做前庭功能检测，进行病因分析。大部分医院的前庭功能检测在耳鼻喉科进行，部分医院在神经内科完成。由于前庭中枢对前庭损伤具有代偿作用，故当前庭损伤是缓慢渐进性时，患者可能没有眩晕症状，如位听神经瘤，脑干处的胆脂瘤；还有双侧前庭损伤时，也可没有明显的眩晕症状，所以那些耳鸣+渐进性听力下降、三叉神经或舌咽神经痛（胆脂瘤压迫致）、或在黑暗中平衡障碍的患者也应进行前庭功能检测。 以眩晕为主要症状的各类疾病按病变部位可分为前庭性和非前庭性两类，临床以前者多见，它又分为前庭周围性和前庭中枢性两种。当眩晕起因于内耳前庭感受器、前庭神经时，我们称之为前庭周围性眩晕。常见疾病如梅尼埃病、良性位置性眩晕、前庭神经元炎、迷路炎、耳毒型药物中毒等，其特点主要是发作性、旋转性眩晕，亦可为摆动感、漂浮感、升降感等，同时具有与眩晕程度一致的水平或水平旋转性眼颤和植物神经反应（恶心、呕吐、出冷汗等），常伴有耳鸣、及听力下降。发作时，患者神志清醒，症状持续数分钟至数日，一般数小时可缓解，鲜有超过一周者。前庭中枢性眩晕则由脑干前庭神经核及其以上前庭径路的病变引起，如椎-基底动脉供血不足，后颅窝脑肿瘤等，约占眩晕病例的10%-20%。多为非旋转性眩晕，程度相对轻，一般无恶心、呕吐或剧烈恶心、呕吐与眩晕程度不一致，可存在意识障碍，也可伴有其它神经损伤体征，少有耳蜗症状，持续时间长，呈缓慢过程。而非前庭性眩晕则同时存在明显的原发病体征症状，临床不难鉴别。如颈椎病、屈光不正、血压异常等。 眩晕多源于耳科，也涉及到脑系科、内科、眼科骨科等诸多科室，诊治过程繁杂，如果没有综合性的眩晕诊疗中心，不同类型的眩晕应在相应科室诊治，以便在较短时间内得到合理诊治并节省经费。7. 患者检测前庭功能有那些注意事项？ 系列前庭功能检查的大部分属于诱发性检查，是通过给予前庭末梢感受器适当的刺激（旋转、变温、变位等）诱发前庭反应，根据前庭反应（主要是眼震）的强弱、有无或特征对前庭功能进行评定。因为部分眩晕患者的前庭呈敏感状态，检测时，可能会伴有程度不同的恶心或呕吐，所以前庭检测要求患者空腹，以免检测中发生呕吐，干扰或影响检测。另外，前庭功能易受大脑高级中枢的兴奋或抑制影响，至少检测前24小时停止服用中枢兴奋或抑制类药物，如：安定、咖啡因等。冠心病、严重高血压、心脏功能不全者慎查；如果是年长者，最好有家属陪伴。8. 前庭功能检测对人体有什么伤害吗？ 由于大家对前庭功能及其检测的情况比较陌生，一些患者对前庭检测存在一些畏惧心理，经常把就诊过程倒置，即将应最先做的前庭检测放到最后进行，往往是既延误诊治，又增加就诊成本费用。其实前庭检测是属生理性、功能性检查，尽管检测过程中少数患者可能有不同程度的出汗、恶心等不适，但它对人体无没有任何损害，故前庭检测属无创性检测。9. 姿势图（PG）检查 姿势图具有静态和动态两种，静态姿势图 Posturography ( PG ) 又称人体重心平衡仪 检测，是对前庭系统、视觉和本体感觉等病变引起的眩晕、平衡功能障碍的一种定性、定位检查方法，主要通过前庭-脊髓反射检测人体平衡调节能力及前庭系统功能状态。检测时受试者以Romberg姿势站立于平衡台，压力传感器转换足底变化的重心为电信号，计算机自动记录重心变化轨迹的各种参数，并进行分析，评定。具有检查时间短、方便、安全无创、无任何外加刺激及不适的特点。适用各种眩晕类疾病的平衡功能状态的初检、评定及临床治疗疗效动态观察，如内耳迷路疾病、前庭神经元炎、耳毒性药物中毒、突发性耳聋、桥脑小脑角占位病变、椎-基底动脉供血不足、脑外伤、脑血管意外、小脑共济失调及小脑脊髓退行性变等。若结合 眼震图G-前庭功能检查，能更好了解前庭功能损伤程度，也了解中枢代偿情况，提高了确诊率，对眩晕患者的诊断、预后评估有重要价值。该设备集检测、治疗康复为一体，为临床各种眩晕类疾患和平衡障碍者提供了一全新的量化、智能化、简便的诊疗手段，也为相关学科的科研工作提供了一新的研究方法。 动态态姿势图（DPG）尽管功能更全面，并且对于平衡功能的整体分析和各种平衡信息权重分析以及平衡康复训练更有价值，因其设备昂贵，更多的是在研究机构应用，还未能够普及至大众的眩晕-平衡障碍的诊疗。10. 什么是前庭康复？包括那些措施？ 随着医学模式的转换、疾病结构的改变以及人们对健康的认识和要求的变化，康复医学的产生和发展成为顺应这种转变的历史必然，也只有康复医学才能担负起全面提高病残者生存质量这一重要的使命，康复医学已经成为与临床医学并列的一个重要医学分支。作为促进病、伤、残者康复的医学科学虽然在我国起步较晚，但八十年代以来，尤其是近年已经在全国各地蓬勃发展起来。康复不但针对疾病本身，更重视疾病所导致的功能障碍，着重于提高生活质量，恢复患者独立生活、学习和工作的能力。 前庭康复是康复医学的的分支之一，因其专业性强，在我国仅仅处于起步阶段。确切地说，前庭康复是针对平衡系统损伤（主要包括前庭、本体感觉、视觉和小脑平衡中枢等损伤）后人体平衡机能的康复，康复的实质是促进和建立平衡功能代偿，因为前庭是调节人体平衡的主系统，所以临床又称之为前庭代偿。 康复不只单纯实施治疗，还包括康复评定和康复预防。康复评定是康复治疗的基础，没有评定就无法规划治疗和评价治疗效果。康复评定不是寻找疾病的病因和诊断，而是客观地评定功能障碍的性质、部位、严重程度、发展趋势、预后和转归。应在康复治疗前、中、后期，对病人进行与康复治疗相关的功能评定。 前庭平衡康复包括被动（旋转椅、动态平衡台等训练器材）和主动康复（患者在医生指导下进行的特定训练）两个方面，并以主动康复训练为主。目前，一些国内大型综合医院或专科医院已经开始开展这项工作。本文系任昀斌医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

临床上的感音神经性聋是指包括声音感觉器官-耳蜗毛细胞、声音传导径路听神经以及听神经核出现病变导致的听力障碍疾患。不同部位的感音神经性聋具有不同的病因、病理及临床特征。耳声发射 (OAE)及听性脑干反应(ABR)的应用，为耳蜗与蜗后病变的诊断提供了可靠的诊断依据。听神经病(auditory neuropathy，AN)是近年被逐渐认识，并受到越来越多的关注。Starr等称之为听神经病的症状群是由于第Ⅷ颅神经的听神经受损引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋。国内外学者多根据其主要病损部位对其命名，并对命名的观点不一，如有中枢性低频听力减退、听神经同步发放疾病、I型传人神经元病等。因听神经病可能伴有前庭神经病变，Sheykholeslami提出对只有第Ⅷ颅神经听支(及其分布)的听神经病才称为耳蜗神经病变。由于听神经病的病因不同，临床表现除听力学测试表现外，在发病年龄、外周神经病的并存、病变部位等方面有诸多不同，对不同病因、不同病变(除耳蜗至脑干之间的第Ⅷ颅神经的耳蜗神经外)所致的ABR异常、OAE正常的听力损失，应是一组症状群(综合征)，而不是一个病名。1.听神经病特征近年，不少学者在临床上注意到部分耳聋患者的言语识别率明显低于纯音听阈，其耳蜗电图、耳声发射正常而ABR无反应。1996年Starr将这类耳聋命名为听神经病。听神经病的临床特点是自述听力明显下降的患者，其纯音听阈表现为轻、中度感音神经性聋；而ABR没有反应；多数患者主诉听不清说话声，有程度不同的言语交流困难，打电话时尤为明显。言语听力差是本病的一个重要特点，其言语识别率不成比例的低于纯音听阈。本病诊断主要依靠具有特征性的听力学表现。ABR缺失或异常，DPOAE、TEOAE及耳蜗微音电位(CM)正常，为听神经病听力学最重要的特征之一。言语识别率差，与纯音听阈不成比例，听性脑干反应异常，纯音听阈为以低频听力损失为主呈上升型的轻、中度感音神经性聋，均为其听力学表现特征。但可具有个体差异性。感音神经性聋也可是重度或极重度，听力图可伴高频听力损失的覆盆型，下降型或平坦型。由于表现存在个体差异，应根据听力检测结果综合分析作出判断。由于本病多见于婴幼儿和青少年期起病，故对高危新生儿、婴幼儿和青少年听力减退和一些听力检查主、客观结果相矛盾的感音神经性聋患者，应行ABR、OAE、声导抗测试等全面听力学检查，以免误诊、漏诊。近年Duyle发现听神经病患者除有典型的听力学表现外，影像学MRI发现第Ⅷ对脑神经正常或有增强反应。 2.病因及发病机理目前对AN的病因及发病机理尚无统一认识。迄今报道的病因已有多种[7]。根据患者的相关性疾病，推测其病因可能有：①高胆红素血症、核黄胆及围产期窒息缺氧等，主要见于婴儿的疾病：Mornt等描述两例婴儿听神经病的诊断及处理，一例男婴因患高胆红家血症行听力筛查时发现听力损失，3月后复查ABR异常，听力中等损失，诊断为听神经病 。Tapia等研究一组听神经病患者，病因包括：高胆红家血症、围产期窒息。②遗传性疾病：如Charcot—Marie—Tooth（CMT）综合征；其它有遗传性感觉自主神经障碍、Friedreich共济失调性神经病等，文献报道这些患者听力障碍的发病率可达30％。③特发性：Tapia等研究一组听神经病患者，一些无明确的病因，考虑为特发性。④感染性疾病：如脑膜炎等。⑤伴发前庭病的听神经病：听神经病发病的同时，听神经的前庭支与其支配的结构也可能受累。Skeyhololeslamj等随访了3例确诊为听神经病伴有平衡障碍的患者，前庭诱发的肌源性电位(VEMP)异常，认为可能累及了前庭下神经。⑥神经脱髓鞘：从神经电生理检测结果分析：听神经病的神经病理改变可能为脱髓鞘。原因有二：a.某些以脱髓鞘为主要病理改变的外周性神经病(格林-巴利征)、遗传性神经疾病(如Charcot—Marie—Tooth综合征)及中枢性原发性脱髓鞘疾病(如多发性硬化)，均可累及听神经，出现听神经病的表现；b.用脱髓鞘可以解释听神经病患者在神经电生理方面出现的异常，如听性脑干诱发电位的异常(表现为波重复性差、传导时间延迟、部分或完全阻滞等)及肢体末梢神经的感觉神经传导速度减慢、波幅降低及运动神经的改变。⑦内耳自身免疫性疾病：McCabe(1979)报告了自身免疫性感音神经性耳聋，其病例持点就有双侧听力减退、言语识别率下降、定位检查表明为末梢器官病变。顾瑞(2000)先后两次报告中枢性低频听力减退，有部分病例抗膜迷路蛋白抗体检查阳性且用类固醇类药物治疗取得一定疗效，认为这类病例有可能就是自身免疫性疾病。听神经病的病变部位，文献报导的并不一致，包括：①内毛细胞；②内毛细胞与第Ⅷ颅神经纤维间的突触连接；③螺旋神经节细胞；④耳蜗内的听神经纤维；⑤以上各部位的任一组合。Starr对听神经病的病损部位定在耳蜗至脑干之间的第Ⅷ颅神经耳蜗支，不包括脑干听觉径路的病变。Tapia等通过TEOAE和ABR检查发现一组听神经病的患者外毛细胞正常，但尚不能确定损伤在内毛细胞、听神经或在这两个部位。听神经病目前缺乏有效的治疗，应针对潜在的疾病进行相关的治疗。对于人工耳蜗植入和传统的助听器应用效果，各家意见不一致。Tapia等发现助听器效果因人而异，但认为言语康复应早期开始。总之，听神经病的病因、发病机制尚不清楚，从动物模型、免疫、基因等分子学水平及神经流行病学方面来探讨听神经病的病因和发病机制将势在必行。

引起眩晕的疾病种类繁多，有的是神经科疾病，有的是耳科疾病，很多眩晕病因确实很难明确，耳科不认为是耳源性的，神经科又找不出原因，给病人一个明确的说法谈何容易。发现好多的基底动脉供血不足的诊断，为什么？给我的感觉：一个是该病在老年发病率确实较高；另一个是找不到其他的原因，况且诊断了该病不容易出现危险的后果。老年人的眩晕就是椎基底动脉供血不足吗？脑血管性眩晕常见有最基底动脉系统供血不足、迷路卒中、延髓背外侧综合征、颈动脉窦综合征、锁骨下动脉盗血综合征、颈性眩晕等；其他的眩晕原因还有：内耳性眩晕、颅内肿瘤性眩晕、脑部感染或前庭神经元炎性眩晕、药物中毒性眩晕、多发性硬化、第四脑室囊虫、头颈部外伤、内耳耳石症、癫痫（眩晕性）、功能性眩晕等。对眩晕的患者，应该在详细了解病史、检查后方能明确。同样是老年患者：1，起床时或转头时出现眩晕，几十秒或在头位纠正后可缓解：应该是以颈性眩晕或内耳耳石症可能性较大。2，整天都有眩晕感，也可以呕吐，可以持续一个月，几个月：应该考虑到颅内肿瘤性眩晕、后循环缺血性眩晕、脱髓鞘性眩晕。3，一周前有感冒，发病时剧烈的眩晕：有感染病史，应多考虑脑部感染性眩晕、前庭神经元炎、流行性眩晕。4，出现了视物成双，吞咽障碍，5分钟后缓解：考虑为锥基底动脉系统TIA可能性大。5，眩晕同时耳鸣，有听力下降史：迷路卒中、内耳性眩晕、听神经瘤、药物中毒都有可能。对上述诊断仅仅是可能，还有对患者进行详细的检查，比如：前庭功能试验、MRI、眼震电图、经颅多普勒超声、脑诱发电位、脑电图、DSA等。之所以发这个帖子,是发现好多医生不重视眩晕,大量的医疗浪费，其实不必输液.我不赞成椎基底动脉供血不足的模糊诊断,因为它还不是TIA，实际上椎基底动脉TIA所占的眩晕的比例很小。提供的典型病例来自neurology clinics苦中有乐回答的基本正确。但2属于慢性眩晕chronic vertigo:由于老年人前庭系统逐渐退化所致，当在一个新的平衡到达之前，症状会持续。治疗是急性期可以短期抗眩晕治疗如口服药物 ，注射非那根等，但不宜长期使用，因为会阻碍新的平衡建立。此后，要锻炼患者沿着直线走路。良性位置性眩晕应该不同脑位置的康复锻炼治疗。前听神经元炎临床诊断的少，都混到椎基底动脉供血不足里面去了。少百年来，神经科Neurology是其他科诊断不了的疑难杂症的，在1990‘的Neurology 有学者戏称神经科为疑难垃圾桶。诸位神经科同行应该感到骄傲的，Vertigo 眩晕本质是运动幻觉－－却不同于精神症状，dizziness才是头昏的感觉。老百姓的口头语和学术词汇不能混淆（不管是汉语和英文，普通字典不算数的），当然神经科目前部分有玩弄文字游戏之感，即缺少直面临床实践的魅力。VBI有停止使用的趋势－－已经死亡判决。日本后生省提过慢性脑供血不足的概念，未大公认。在下觉得有概念更迭，有时有矫枉过正的嫌疑。据认为，老年眩晕的病因主要是良性位置性眩晕和位置感觉异常，也就是讲，大部分病人要转给五官科的。非常希望国内有谁认真做此类病因、诊断规范的科研，给大家一个说法，我好学习模仿。国外有一本SCI杂志为步态Gait (Disturbance)，的确有很多工作去作。“椎基底动脉供血不足”的概念还有用吗？上海第二医科大学附属仁济医院神经内科 (200127) 李焰生椎基底动脉供血不足（VBI）描述了由后循环对脑的供血降低这个共同的病理生理过程所引起的广泛的临床表现。1950年代，在Fisher用“颈动脉供血不足”来描述常常是颈动脉分支梗死前兆的前循环的TIA后，VBI被广泛应用。虽然“颈动脉供血不足”这个晦涩难懂的概念已不再使用，但VBI仍被使用以涵盖后循环的所有TIA。脑干是神经活动的重要部位，在狭小的空间内分布有颅神经、网状激活系统和上下行的运动感觉神经传导束，一旦出现因血供障碍所引起的神经功能损害，则表现为多种不同但有常常重叠的综合症。VBI的症状主要有：言语不清、恶心和呕吐、麻木、不稳而不能行走或站立（共济失调）、突发眩晕、视觉改变（视力丧失、复视或眼震）以及肢体无力。VBI的诊断需要进行透露CT、MRI、MRA等检查。近来神经影像学的发展，对VBI的患病有了新的认识，有研究报道约40%的VBI者有脑干梗死。因此，VBI的概念已应用的越来越少，并被“后循环缺血”（posterior circulation ischaemia）概念所替代。但是，VBI仍在我国被神经科、全科、内科、老年科、中医科和骨科广泛使用。VBI最常被用来诊断有颈椎骨质增生的影像学证据、发生于中老年人群的单纯的头晕/眩晕。诊断的理论假设是骨质增生致椎基底动脉血供不足，使得对缺血敏感的前庭神经核功能异常，进而产生头晕/眩晕（顾名思义是供血不足而非缺血）。许多医生没有能够详细地了解病史和做仔细的神经系统检查，而且错误地认为中老年人的单纯头晕/眩晕的主要原因是VBI而不是前庭周围病变或精神疾患。更为糟糕的是，由于认为VBI不是缺血（不是TIA或梗死），故没有对诊断为VBI的患者进行积极的血管性危险因素检查，对之治疗也不遵循科学证据（控制血管危险因素、阿司匹林或抗凝等）。为彻底纠正这种混乱的状况，必须采取以下有效的措施。首先，国家的学术性的诊断标准必须依据临床证据而更新，应采用“后循环缺血”的概念来代替有误导意义的概念“椎基底动脉供血不足”。第二，要建立国家级的大的临床数据库。第三，积极推动和开展采用新概念的医学继续再教育。上述文字 摘自2004年天坛国际脑血管病会议 专题讲座 集我也来说几局，眩晕在神经内科门诊（急诊）非常常见。喜欢和共同提高。1、眩晕的解剖基础—平衡三联 ，维持正常的空间位象有赖于视觉、深感觉和前庭系统，这三部分称“平衡三联”：1）视觉：提供周围物体的方位和机体与周围物体的关系。2）深感觉：传导肢体关节与体位姿势的感觉。3）前庭系统：传导辨认机体的方位和运动速度。虽然视觉和深感觉参与维持正常的空间位象，但是它们的病变很少主诉眩晕。前庭病变是引起病理性眩晕的主要病因。2、门诊诊断眩晕的思路：根据有无伴视物旋转或自身晃动确定是眩晕还是头昏、头晕。眩晕根据有无听力损害及其他特点确定是中枢性还是周围性。若中枢性眩晕进一步确定中枢性病因：血管性或后颅窝病变。若周围性眩晕进一步确定周围性病因：内耳眩晕病或内耳眩晕征。排除器质性原因，考虑功能性眩晕。 3、良性位置性眩晕：又称内耳耳石症，发病年龄30-60岁，以老年人最常见。内耳耳石由于头部改变重力作用而移位，刺激前庭神经末梢引起眩晕和眼震。当处于某种头位时，突然出现眩晕，历时短暂，数秒至数十秒。眼震呈旋转性或水平性，持续10-20秒，无听力障碍，重复变换头位可诱发。头位或体位试验阳性可能是唯一的体征。本病是一种自限性疾病，预后良好，大多数患者几天或数月后渐愈，一般6-8周缓解。诊断此病需慎重，注意与眩晕常见原因相鉴别。眩晕的诊断是需要很用心且是细致的。杨森公司曾广泛传播国内一些知名专家的共识，即眩晕的诊断治疗流程。但是一直没有椎-基底动脉供血不足诊断的纠正。这是被没有条件的医院以及懒惰的神经科医生、通科全吃的“医生”广泛应用的一个病名。君不见，TCD医生的诊断“脑供血不足”是否对此有个推波助澜的作用？良性位置性眩晕是否全为耳石症，这一点也是没有定论的，发现有些过度熬夜的人、年轻的女性也会有如此的表现。情绪障碍者也会极类似眩晕者。只不过这种运动错觉有时存在摇晃感而并非眩晕所见，结合其他的情绪障碍表现、相关辅助检查而确定。

梅尼埃病诊断依据和疗效分级中华医学会耳鼻咽喉科学会中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会定义梅尼埃病是一种特发的内耳病, 基本病理改变为膜迷路积水。临床表现为反复发作的旋转性眩晕, 感音神经性听力损失, 耳鸣和耳胀满感。发作间期无眩晕。诊断依据1. 反复发作的旋转性眩晕, 持续20分钟至数小时, 至少发作2次以上。常伴恶心、呕吐、平衡障碍。无意识丧失。可伴水平或水平旋转型眼震。2. 至少一次纯音测听为感音神经性听力损失。早期低频听力下降, 听力波动, 随病情进展听力损失逐渐加重。可出现重振现象。具备下述3项即可判定为听力损失:① 0. 25、0. 5、1 kHz 听阈均值较1、2、3 kHz 听阈均值高15 dB 或15 dB 以上;② 0. 25、0. 5、1、2、3 kHz 患耳听阈均值较健耳高20 dB 或20 dB 以上;③ 0. 25、0. 5、1、2、3 kHz 平均阈值大于25 dB HL。3. 耳鸣。间歇性或持续性, 眩晕发作前后多有变化。4. 可有耳胀满感。5. 排除其它疾病引起的眩晕, 如位置性眩晕、前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋伴眩晕、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。疗效分级眩晕的评定: 用治疗后2年的最后半年每月平均眩晕发作次数与治疗前半年每月平均发作次数进行比较, 即 分值= 治疗后每月发作次数治疗前每月发作次数×100。按所得分值可分5级:A 级 0 (完全控制, 不可理解为“治愈”) ;B 级 1～ 40 (基本控制) ;C 级 41～ 80 (部分控制) ;D 级 81～ 120 (未控制) ;E 级 > 120 (加重)。听力评定: 以治疗前6个月内最差一次的0. 25、0. 5、1、2和3 kHz 听阈平均值减去治疗后18～ 24个月最差的一次相应频率听阈平均值进行评定。A 级 改善> 30 dB 或各频率听阈< 20 dB HL ;B 级 改善15～ 30 dB;C 级 改善0～ 14 dB (无效) ;D 级 改善< 0 (恶化)。如诊为双侧梅尼埃病, 应分别评定。不对眩晕和听力作综合评定, 也不用于工作能力的评估。

眩晕是人体空间定向障碍产生的一种运动错觉。颈源性眩晕顾名思义就是因颈源性因素引起的眩晕综合征。常见于中老年，其特点是眩晕主要发生于头部活动时，如头颈部前后屈伸及左右转动时突发眩晕，一般持续时间较短，可因颈部紊乱的纠正而得到缓解。颈源性眩晕症状在临床十分多见，已引起学者们的普遍重视,早在1933年Dekley等就指出眩晕于椎－基底动脉供血不足有关。1957年Denny Brown首先提出“椎基底动脉供血不足症”（VBI）。郭世绂、赵定麟认为刺激椎动脉必然会同时影响交感神经。潘之清等认为鉴于颈源性眩晕发病的机制可能主要是VBI引起，故称之为“椎动脉缺血综合征”更合适。1984年5月全国颈椎病专题讨论会对颈椎病进行了统一，将颈源性眩晕作为椎动脉型颈椎病的诊断标准之一。早在几十年前，Ryan和Cope将颈部紊乱伴发眩晕或头晕称之为“颈源性眩晕”，近年来，在临床上随着研究的深入，颈源性眩晕已开始并不单纯作为椎动脉型颈椎病的临床表现，而更多地作为一种病名被大家应用，虽然这个名称并不明确，引起不少争议。一．病因和发病机理：1.椎－基底动脉供血不足1.1椎动脉左右各一，起始于锁骨下动脉，在进入颈椎横突孔之前，椎动脉行于前斜角肌和颈长肌之间然后穿经第六至第一颈椎的横突孔上行其位置在颈神经前支的前面，被来自劲部交感神经节的致密的交感神经丛所盘绕。从寰椎横突孔穿出后椎动脉绕过寰椎侧块，经过寰椎后弓上的椎动脉沟，抵达寰椎后膜下方形成了一个与颈内动脉相似的虹吸状弯曲，最后穿过寰枕后膜和硬脑膜经枕骨大孔入颅。在脑桥下方双侧椎动脉汇合成基底动脉，并在此前由椎动脉发出分支合成一脊髓前动脉，沿脊髓前正中裂下行。Chen J和Lantz CA发现椎动脉靠筋膜的包裹，粘附在C1-2关节囊里，其附着力可抵抗200g的撕裂力。而该筋膜又通过与C2-6腹侧神经根的筋膜和C2-6横突孔之间联系组织的结合，形成血管周围纤维鞘(Perivascular Fibrous Sheath, PFS)。刘青云认为将椎动脉在解剖上分为四段对于诊断与鉴别诊断具有至关重要的意义，肯定了椎动脉第二、第三段是颈源性眩晕的主要发病部位。1.2椎－基底动脉系统主要供应脑干、小脑、颞叶下面和枕叶内侧面皮质的血液。而位于脑干的前庭系统对缺血非常敏感，因此椎－基底动脉供血不足时眩晕常常是首发甚至是唯一的症状。Faris认为单侧椎动脉病变不一定引起症状。Tool和Tucker在尸体研究时，用水和新鲜血液不断灌注椎动脉，发现头转向对侧不到45时，血流减少10%，他们认为需要从活体检查才能得出结论。Michaeli A.认为颈部转到至少45,才能干扰颈动脉血流，因此旋转到45是检查椎动脉是否受累的必要条件。欧世宁等发现仰头最容易引起椎动脉血流下降和临床症状。而对于椎动脉寰枢段的梗阻或狭窄容易发生在头转动方向的同侧还是对侧，国内一直有不同看法。戴克戎在颈椎生物力学研究方面发现，C1-C2间的轴性旋转范围为47,当头扭转时对侧寰椎相对于枢椎前移，而可能导致其间的椎动脉拉伸、狭窄，扭转30时对侧椎动脉首先受累，至45时同侧椎动脉也开始扭曲。1.3通常情况下，颈椎骨质增生（钩椎关节、上关节突、横突孔等处增生）、椎间盘退变变薄导致椎间隙狭窄、椎体移位、骨折或滑脱、横突病变（发育不良或在外力作用下发生骨折、移位等）、颈部软组织病变等均会压迫刺激椎动脉及其周围神经丛，引起发病。冯世庆认为椎动脉供血不足的原因：①钩椎关节增生骨赘压迫或刺激； ②颈椎不稳刺激椎动脉或其周围神经丛 ③颈椎动脉横突孔骨性狭窄或先天性发育纤细。陈仲强通过造影证实C2以下椎动脉压迫最常见原因为钩椎关节增生的骨刺，部位多在C4-5、C 5-6水平。颈椎外伤引起的椎基底动脉缺血性眩晕亦常有文献报道。李柱一认为应考虑:颈交感神经经受外伤激惹等使椎动脉痉挛收缩;血液动力学改变;椎动脉扭曲、移位3个因素1.4关于寰枕、寰枢关节及寰椎后桥枕颈部是寰枕和寰枢关节及其间韧带连接形成的功能复合体。具有灵活运动、稳定和保护功能。临床上多种疾病可以导致枕颈部不稳定，进而造成颈髓压迫和椎动脉损伤。2.交感神经功能紊乱早在1926年Barre和Lieon就描述了颈交感神经受刺激引起的眩晕、耳鸣、眼花、走路不稳、出汗异常等一系列症状，即巴－刘氏综合征。Marinne（1980年）报道电刺激实验动物颈部交感神经可导致椎基底动脉、颈内动脉及内听动脉血管痉挛与血流量减少。许多临床事实也证明交感神经受刺激是椎－基底动脉缺血的原因之一，如手术中刺激患者的星状神经节可引起一过性眩晕、耳鸣等症状，用普鲁卡因浸润星状神经节后再刺激则不引起发作，得到间接证明。孙静宜采用椎动脉周围的交感神经剥离术治疗颈源性眩晕，治疗优良率为95%。曾冰等采用封闭颈交感神经节的方法治疗交感型颈椎病和椎动脉型颈椎病，取得61.9%的优良率。3.颈本体觉紊乱3.1本体感受器主要有肌梭和高尔基腱组织、关节感受器、前庭器官。人体姿势的维持和以下因素有关：①前庭器官；②视觉提供身体与环境的关系；③颈反射。前庭脊髓外侧束对躯体运动可能有易化作用，前庭脊髓内侧束则只与颈肌和上肢肌有关，具有抑制作用，通过中间神经元影响α和γ运动神经元，参与头颈部肌肉共济活动，以维持头位平衡。任意随意运动均不能脱离感觉系统的调控，尤其是本体感觉、内耳前庭平衡觉和视觉的调控。因此，头部对于身体姿势的来源非常重要，中枢通过对信息的整合，协调各肌群作出姿势反应。3.2 国外学者强调颈部本体感觉传入紊乱所起的作用，颈部的本体感觉信息对眼睛运动及躯体姿势的控制有重要作用，颈部的紊乱会使颈部本体感受器产生错误的本体感觉信息，其传入使中枢神经对前庭和视觉信号的分析产生错误，空间定位受影响，从而产生头晕或失稳的感觉。本机制引起的眩晕与VBI引起的眩晕主要不同在于不伴随脑缺血症状。Karlberg M认为姿势描记评价人的姿势动力可用来作为诊断颈源性眩晕有用的手段。他发现正常人颈部本体感受器和视觉、前庭影响大脑皮质下眼震电图。颈部功能紊乱时，眼震电图被诱发，颈本体感受器的失常可引起眩晕。森园彻志研究认为，本体感受器中，尤其是颈部的传入冲动与平衡关系最为密切。因为颈部的作为深部知觉的感觉装置的肌梭分布密度高于其他运动肌肉的肌梭。从生理学方面观察，颈部肌肉纺锤的向心纤维是传递位置的信息。若刺激后颈部肌肉的肌纺锤时后颈肌伸展，这种错误信息相中枢传入，加上半规管道传入无变化，结果中枢确认身体后仰，而头的方面无变化，为修正此姿势，中枢指令身体前倾。所以颈部本体感受器的传入冲动关系重大。Holtman-S研究发现颈部深层肌肉的张力过高并不引起病理性的颈性眼球活动，颈性眼球震颤并不是颈椎本体感受性眩晕的诊断标准。张勤修[43]认为脑缺血可以表现为水平视动性眼震异常，并可将眼震作为脑缺血性眩晕的一项辅助检查指标。Brand T.发现单侧的上颈神经根背侧麻醉引起动物共济失调和眼球震颤，而在人只有共济失调而无眼震。Janet L.研究发现振动引起的颈部本体感觉得输入的改变引起头部位置的知觉变化和视觉目标移位的幻觉。4.其他因素上颈椎炎症性疾病、肿瘤、锁骨下盗血综合征、胸廓上口综合征等皆可引起颈源性眩晕。二、辅助检查1.戴力扬认为动力性X光摄片不仅可发现椎体间相对位移的异常增大和脊柱的异常活动度，还可脊柱不稳的程度作定量评估，因而是诊断脊柱不稳的主要手段和依据。在X片上寰齿间距成人大于3mm、小儿大于4mm时说明寰椎向前脱位或半脱位，如大于5mm可诊断为横韧带断裂，当寰椎二侧块向外分离移位距离之和大于6.9mm时也可说明横韧带断裂。张左伦[47]认为齿状突与两侧块间隙差值大于3mm时对诊断寰枢关节旋转半脱位有临床价值并指出齿状突轴线偏离与齿状突两侧间隙不等只能作为诊断的参考依据，而寰枢关节面错动可作为诊断的主要特征。马奎云经调查后认为正常人组齿突一般无偏移或偏移在0.49mm以下;齿突偏移0.5mm以上,尤其1.0mm以上应考虑为寰枢椎半脱位。赖在文测量发现多数寰枢关节损伤患者齿侧间隙差在3mm以内，认为诊断不必拘泥于X线的改变程度，而更强调C2棘突偏歪的意义。Fielding等指出寰齿前间隙>3mm，提示横韧带损伤。韩敏认为CT成像检查在诊断寰枢关节半脱位、寰枕关节脱位时更有价值。2.ENG（眼震电图）检查反映前庭、小脑及其他中枢系统的功能状态。在一侧椎动脉被阻断后，另一侧椎动脉不能代偿时，出现相应部位的供血不足并出现相应的ENG改变，从而为眩晕的诊断提供依据。顾慎为等认为脑干听觉诱发电位对诊断脑干缺血具有重要的诊断价值。徐江涛等分析椎基底动脉供血不足(VBI)患者脑干听觉诱发电位(BAEP)转颈试验的结果，认为转颈试验可提高BAEP对VBI诊断的阳性率。罗宇比较了眼震电图、脑干听觉诱发电位、瞬目反射、单光子发射计算机断层显像等四种椎基底动脉供血不足的检查方法，认为四种方法均为较理想的非创伤性检查，从不同的解剖路径反映了此病的病理生理基础，起着互补作用。经颅多普勒超声检查（TCD）作为一种椎基底动脉短暂缺血性眩晕的诊断方法，其价值已得到适当的评价，且近年来已较广泛地应用于临床。李擎天、钟乃川等通过对TCD-R、TCD-HV、TCD-B的临床检测，认为TCD检查有助于对缺血性脑血管病所致眩晕的鉴别诊断。血液流变学检查用于颈源性眩晕时间不长，已有学者发现其指标与眩晕症状呈正相关性，并认为是颈源性眩晕发病的主要原因之一

眩晕是一种常见的临床症状,其病因为多方面的。临床上眩晕疾病的诊断之所以困难,原因在于,其一,眩晕疾病临床表现多种多样。其二,牵涉到临床各科。其三,目前针对眩晕的客观检查指标少或不完善。其四,难以取得病理资料。其五,眩晕受多因素影响,既有病理因素也有心理因素。要达到对眩晕疾病正确诊断的目的,就要了解人的平衡调节机制,认识眩晕疾病的临床特点,详细采集病史综合分析,合理选用现代检测技术进行评价。1 眩晕的调节机制:人体的平衡系统主要由前庭系统、视觉系统和本体觉系统以及与周围神经、中枢神经间复杂的互相联系共同组成。其中,反应最敏捷准确的是前庭系统。其包括前庭感受器(半规管、耳石器)、前庭神经和前庭神经核。前庭、视觉和本体觉系统三者感受并传入各种静态或动态的平衡信息,在脑干的前庭神经核处综合各方信息并与来自大脑皮层、小脑、脑干网状结构、锥体外束的神经冲动进行整合调制,再经前庭动眼系统和前庭脊髓系统传出引起维持平衡的反射动作。在整个过程中,任何一处系统或系统中的某一部分病变,就会干扰平衡系统间的信息匹配,产生眩晕、不稳的感觉及平稳障碍和相关症状。2 眩晕疾病的临床特点据病变部位和临床表现分为三类。特点为病变越接近前庭末梢、旋转或位移感、运动感越明显,而近中枢者则反之。①周围性眩晕:往往为旋转性眩晕,起病快持续时间短,眩晕程度较剧烈,常伴有耳鸣、听力减退等耳蜗症状及恶心呕吐、面色苍白和出汗等植物神经症状。常由前庭器和前庭神经病变引起,如梅尼埃病、迷路炎、内耳药物中毒等。②中枢性眩晕:眩晕程度较轻,一般表现为摇晃、移动不稳而非旋转性、持续时间长。不伴耳蜗症状、植物神经反应程度与眩晕感觉不成正比。可能有其他中枢神经系统损害的症状。常见有颅内血管性病变、感染性病变、占位性病变及疾病。③全身疾病所致的眩晕:一般无旋转感而常呈头昏眼花、站立不稳。可伴有全身疾病的某些症状,如贫血、高血压、眼病等。祖国医学的眩晕证包括许多疾病。其中一类耳眩晕指由耳窍疾病所引起的眩晕。概括其特征为突然发作、旋转性、伴有听力症状、或伴有恶心呕吐眼震。类似上述周围性眩晕疾病,在病机上耳眩晕多属内伤眩晕,以脾肾之虚兼风火、痰浊为主,辨证可分为气血不足、髓海不足、寒水上泛、肝阳上扰、痰浊中阻五种类型。在眩晕证的辨证中引入现代检测技术进行客观化的定位、定性、定量分析,有助于深化和规范辨证施治的过程。3 诊断思路及方法病史分析。病史分析是眩晕诊断的基本方法和依据,在诊断过程中病史的逻辑分析占有十分重要的作用。眩晕的形式。旋转性眩晕多为半规管或前庭神经的急性疾患;直线性或移位性眩晕可能是耳内庭或已有代偿的一侧或双侧前庭器病变;头昏不稳多为累及前庭核或全身性疾病累及平衡系统。眩晕的持续时间。发作仅数秒～数ｍｉｎ,为一侧前庭器或前庭中枢神经间联系受到刺激而短时功能紊乱。发作数ｍｉｎ～48ｈ常见前庭器病变如梅尼埃病。如发作时间超过48ｈ以上又具备周围性眩晕的特点,常为前庭器的破坏性病变如前庭神经炎。持续并具备中枢性眩晕的特点则要排除颅内病变。眩晕的发作次数。单次发作的见于前庭神经炎、突聋伴眩晕、迷路炎等。反复发作的则常见于梅尼埃病、血管性眩晕、良性阵发性位置性眩晕等。眩晕的伴发症状。伴有耳蜗症状往往是病侧的内耳病变;伴有神经系统症状则要排除中枢病变;植物神经症状突出者多属前庭系统功能紊乱;有颈痛或颈部活动受限要考虑颈性眩晕;有抑郁焦虑、性情改变要注意精神性因素。眩晕的过去史。指既往发作史、耳病史、心脑血管及代谢疾病、药物史、变态反应病史及精神性格类型、家族史、生活习惯等。4 眩晕疾病的特殊检查方法及评价:通过系列组合的特殊检查方法确定病变的侧别、程度及相关功能有无影响,即达到定位、定性和定量的目的。①前庭及平衡功能的检查进展及评价:眼震电图(ＥＮＧ)目的:客观量化评价前庭眼动反射,并可分析和动态比较,定量测算检查过程中出现的自发或诱发眼震。方法:ＥＮＧ记录由刺激前庭引起的不同类型和程度的眼球运动。它可记录到微弱眼震和闭眼时的眼震。观察内容有自发性眼震(方向、强度、频率、注视抑制);激发性眼震(潜伏期时间、强度、定向或变向);眼动系统(扫视、平稳跟踪、视动项目);半规管功能(冷热试验)对眼震强度定量以慢相角速度计算,以此为基础计算各试验值并可动态比较。姿势描记图(ＰＧ)目的:量化记录分析评价前庭脊髓反射和前庭颈反射,客观评价平衡系统,动态监测前庭病损程度和代偿情况。方法:将人体站立时因摇摆而产生不同部位的压力信息经计算机处理获得各个参数。观察内容有静态姿势描记(ＳＰＧ)(重心位移面积、轨迹长度、重心圆、ＲＯＭｒｅｒｇ指数);动态姿势描记(ＤＰＧ)和测角计描记(睁眼角、闭眼角、倾斜角、角度差),并可进行定量测算。②听觉功能检查进展及评价:纯音测听。目的:确定有无听力损害及程度、类型。方法:测125～8000Ｈｚ的气骨导听阀。阈上功能。目的确定耳蜗或蜗后病变。方法:在纯音测听基础上作双耳音响平衡试验(ＡＢＬＢ)、短增量敏感指数(ＳＩＳＩ)、音衰试验(ＴＤＴ)等,确定有无重振现象和音衰现象存在。甘油试验。目的:利用甘油的渗透性脱水作用来证实有无膜迷路积水,为梅尼埃病诊断的重要客观指标之一。方法:先作纯音测听,再口服甘油3ｈ后测听,若有两个频率听阈改善10ｄＢ或一个频率改善15ｄＢ,则为阳性,视为梅尼埃病的重要指标。声导抗检查。目的:评估中耳功能及7.8颅神经病变的定位。方法:鼓室功能测试(静态声顺、鼓室压)和声反射(同侧与交叉)。听诱发电位(ＡＥＰ)。ＡＥＰ是一种客观测试,在眩晕诊断中常用耳蜗电图(ＥＣＣＯｃｈＧ)和听觉脑干反应(ＡＢＲ)。目的:病变定位,ＥＣＣＯｃｈＧ主要对耳蜗损害定位。方法:ＥＣＣＯｃｈＧ记录来自耳蜗初级神经纤维的电活动。梅民埃病的ＥＣＣＯｃｈＧ可有特征性的表现。ＡＢＲ记录来自耳蜗、听神经、蜗核、上橄榄体、外侧丘系、下丘的电活动。可客观分析其波型、时程、峰间期(ＩＷＩ)、双耳Ⅴ波潜伏期差(ＩＬＤ)。5 诊断方法的具体应用:眩晕疾病的诊断由证到病,不断细化,逐步趋向于客观化和规范化。综合以上的诊断思路和方法,我们以梅尼埃病的最新诊断标准为例进行辨析,再结合中医辨证方法,以达证病合一。梅尼埃病(1996年试行)的诊断标准:反复发作的旋转性眩晕,持续20ｍｉｎ至数ｈ,常伴平衡障碍,恶心重时呕吐。无意识丧失,可见水平型或水平旋转型眼震,至少发作两次以上可作诊断诊据。至少一次听力为感觉神经聋,早期低频下降,波动性听力损失,随病情加重听力损害亦加重,可有重振现象。耳鸣为间歇性或持续性,在眩晕发生前后多有变化。耳胀满感。排除其他疾病引起的眩晕。甘油试验和重振试验可呈阳性。有条件可作ＥＮＧ、ＥＣＯＣｈＧ、ＡＢＲ等。

当迷路-前庭系统及（或）与其有关系统遭到异常刺激时就会发生眩晕。由于此种兴奋在脑干内扩散，累及其他神经结构而致恶心、呕吐、苍白、出汗、虚脱等。故治疗原则应当是：①尽可能地找出并治疗其原发疾病；②应用使这些系统兴奋性降低的药物，如氨茶碱及苯海拉明等镇静、止吐药物；③破坏内耳迷路；④选择应用抗胆碱能药物、拟肾上腺素能药物，或抗组胺类药物。很多疾病可引起眩晕，眩晕又可有多种伴随症状，故治疗应具体病例具体分析。于此，以梅尼埃综合征为例，介绍一些可能有共性的治疗措施。（一）苯海拉明（Dramamine, Dimenhydrinate） 可减少对迷路的刺激，每次25mg，每天2～3次。（二）2％利多卡因 2～3ml稀释于20％葡萄糖20ml中，静脉注射。女性用2ml，男性用3ml，大致相当于1mg/kg。注射当时可能会有耳堵、头迷糊感，但一般平卧约5min后即消失。对眩晕、眼球震颤、恶心、呕吐等，均相当有效。（三）舒必利（Sulpiride） 是一种亲精神药物。它作用于前庭神经元和脑干网状结构的突触。可能是通过提高前庭感受阈值，而使其向网状结构或更高级中枢发放的冲动减少；所以，它对周围性和中枢性眩晕均有效。一般每次25mg，每天3次。有人把它用以治疗127例外伤性眩晕病人效果良好；且对前庭反应正常或增高病人的疗效，较对前庭反应低者的疗效为好。未发现有明显副作用。（四）Innovar 是由亲精神药物氟哌啶（Droperidol）与麻醉剂芬太尼（Fentanyl）以50:1相配而成的合剂。据报道适用于难治性眩晕，能缓解许多周围性眩晕病人的症状和体征。对前庭有完全性、暂时性抑制作用。静脉注射，一次不超过2ml。一般于静脉注射后1～10min内，眼球震颤消失。对周围性眩晕作用较好且持久（大于170min），对中枢性眩晕作用较差且短暂（短于90min）。副作用不常见，主要有晕厥，疲劳感，可伴短时期的睡眠；未见到有呼吸抑制、心动过缓和锥体外系等副作用。有人主张应缓慢静脉注射，最好事先作好辅助呼吸的准备。（五）灭吐灵 有解痉、镇吐作用。可通过周围（自胃和十二指肠到呕吐中枢的传入冲动减少）和中枢（抑制呕吐中枢）作用，而有效地治疗由多种疾病所伴发的恶心、呕吐。曾有人报道对梅尼埃综合征和椎-基底动脉供血不足的呕吐无效；相反，也曾有大宗报道，在治疗迷路性眩晕中有效。（六）肾上腺皮质类固醇 于美尼尔综合征急性发作期可用β-氟美松2～3mg分3～4次服用。急性期后，可每3～5日减去1mg。于肾上腺皮质类固醇减量期间，为防其反跳，可加用甘草片，6片，每日3次。对高血压、糖尿病等不能用肾上腺皮质类固醇的病例，可用醋氮酰胺等其他抗水肿药。（七）碳酸氢钠静脉滴注 5％或7％碳酸氢钠20～50ml静脉注射，隔日1次，10次为一疗程。对眼球震颤虽无明显抑制作用，但能减轻恶心、呕吐等植物神经受累的临床表现。用200～500ml静脉滴注，则效果更好。（八）抗胆碱能药物 是一种最有效的抗眩晕剂。它有中枢性和周围性阻断乙酰胆碱的功能，降低副交感神经的张力。通过使交感和副交感神经张力达到新的平衡，而起到止晕作用。东莨菪碱抗眩晕作用最强，而副作用较小，一次用量以0.6mg为宜。（九）拟交感药物 右旋苯丙胺是一种有效的抗眩晕剂。作用中等，持续约6h。单独应用时有烦躁，继续应用可见血压升高、心率加快等副作用。但当与其他抗眩晕药物合用时，可取长补短，互相抵消副作用，增强其抗眩晕作用。一般以右旋苯丙胺10mg和东莨菪碱0.6mg合用为最宜；也可与非那更合用。（十）抗组胺类药物 有人认为这是治疗迷路性眩晕的标准对症药物。其抗眩晕机理可能是通过与效应细胞中“感受器部位”竞争性结合，使此种感受器对组胺不起反应；或通过对中枢和周围神经系统乙酰胆碱的拮抗作用。口服1h后起作用，4～6h作用渐减弱。此类药物有镇静的副作用。在妊娠3月以内孕妇用后，可能有致畸胎作用。但苯丙胺与东莨菪碱合用无此副作用，可用于早期孕妇。在治疗眩晕中，有用的药物有下列三组：①乙烯醇胺组：乘晕宁和苯海拉明；②哌嗪组：Cycline，氯苯甲嗪，氯苯丁嗪；③吩噻嗪组：非那更，奋乃静，三氟拉嗪。（十一）手术治疗 适用于药物治疗2年以上仍无效者，主要适用于周围性眩晕，如美尼尔综合征等。[NextPage]外周性眩晕即耳源性眩晕，是耳鼻咽喉科临床常见疾病之一,随着社会的进步，人民生活水平的提高，工作、生活节奏的加快，眩晕疾病对人们生活的影响显得越来越重要。引起耳源性眩晕的疾病有多种，如：梅尼埃病、前庭神经元炎、位置性眩晕、迷路炎等。诸如梅尼埃病之类的大多数外周性眩晕经过药物及其他辅助治疗均能够得到改善，但是，其中10％的眩晕病人难于以药物及其他保守治疗方法治愈，而需要手术的干预。手术治疗在难治性外周性眩晕的治疗中占有重要的位置。 难治性外周性眩晕的外科治疗有多种术式，按其对耳蜗和前庭功能的影响程度，难治性外周性眩晕的手术可分为三类：一、破坏性手术；该类手术通过完全消除前庭和耳蜗功能来达到控制眩晕的目的，其中以迷路切除术为代表。二、半破坏性手术；该类手术通常消除前庭功能，而并不破坏耳蜗功能，前庭神经切断术为其代表性手术，三、功能保全性手术，如后半规管阻塞手术治疗难治性位置性眩晕。临床上依据病人的具体情况选择相应的手术。以下是上海市第六人民医院耳鼻喉科已经开展的外周性眩晕的外科治疗术式：内淋巴囊减压术内淋巴乳突腔分流术耳道径路迷路切除术乳突径路迷路切除术半规管阻塞术迷路后径路前庭神经切断术迷路径路前庭神经切断术乙状窦后径路前庭神经切断术中颅窝径路前庭神经切断术其中，近期在大量动物试验、颞骨解剖训练基础上开展的半规管阻塞技术治疗保守治疗失败的位置性眩晕、梅尼埃病在前庭外科、内耳手术领域有新的突破。